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恶性颗粒细胞瘤较罕见，常发生于皮肤或皮下组织，少数也见于膀胱和喉部。通常发生于成人，男与女之比为1∶3。有两种类型，一类表现为临床恶性、组织学良性;另一类表现为临床和组织学均为恶性。常发生溃疡。前较公认的恶性标准是：1.病理形态良性，但临床复发或有转移;2.体积大于4-5cm，核分裂2/10HPF，有梭形细胞瘤，核大并核仁明显，有坏死，生长迅速或复发，此现象不必全部具备。