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(一)发病原因
组织发生来源于生发上皮,分为宫颈内膜样型和肠型黏液上皮,现已被广泛应用,列入国际卵巢组织学新分型(Scully,1999)内。
(二)发病机制
1.良性黏液性囊腺瘤大多数为多房,一般中等大小,也可长大充满整个腹腔,直径达50cm。肿瘤灰色有光泽,囊壁略厚,有弹性,有时外壁可见数个囊性突起,表面略发淡黄色。囊内容物为黏液性,不透明,黏稠液似胶冻样,白色略淡蓝。检查时触及的实性部位往往是多数蜂窝状小房集聚,切开肿物即可发现。房大小相差极大,分布可疏可密,常在一个房内套有一个或数个子房。肿瘤内黏液为黏蛋白或糖蛋白,所以过去“假黏液性囊腺瘤”现已改称为黏液性囊腺瘤。肿瘤上皮为单层高柱状,核位于基底部,排列规则,和宫颈管型黏液上皮相同(图1)。有时也能找到肠型上皮,包括杯状细胞(gobletcell)、帕内特细胞及嗜银细胞。黏液性囊腺瘤常同时发生其他卵巢上皮性肿瘤,如浆液性、宫内膜样或性索间质肿瘤等。PeutzJegherssyndrome综合征(ChenKT,1986)即皮肤黏膜色素黑斑,同时有胃肠道多发性息肉,这些症状有时可伴随此瘤出现,但需注意有无恶性问题。
2.交界性黏液性囊腺瘤较交界性浆液性肿瘤复杂,为多房性。可见到囊壁增厚区或出现乳头,而大多数乳头细小,也可呈息肉样。镜下特点:①上皮复层化达2~3层,但不超过3层,伴有乳头和上皮簇形成;②细胞轻度、中度非典型形,黏液分泌减少,可见杯状细胞;③核分裂象每10个高倍镜视野内不超过5个;④肿瘤细胞不侵及间质。
3.腹膜假黏液瘤即腹膜黏液瘤,是腹腔内存在黏液引起腹膜种植的反应,往往合并阑尾和卵巢黏液性肿瘤疾病。被广泛接受的观点是腹膜假黏液瘤来源于卵巢和阑尾的黏液性肿瘤,两者常有上皮细胞不典型和复层而分类于交界性肿瘤。10.6%~29%的阑尾黏液性肿瘤合并腹膜假黏液瘤,3.5%~12%的卵巢黏液瘤合并腹膜假黏液瘤。1/3的腹膜假黏液瘤患者的卵巢和阑尾均有黏液性肿瘤,如果两者都有肿瘤,则卵巢很可能为转移性。合并腹膜假黏液性瘤的卵巢肿瘤,上海医科大学的资料71.4%为双侧,而一般卵巢原发黏液性肿瘤仅10%为双侧。
4.黏液性囊腺癌多房性较多,双侧虽不多,但在卵巢黏液性肿瘤中较良性多,有5%~40%。外观光滑、圆形或分叶状,切面囊性、多房,伴有实性区域。囊内壁可见乳头,但较浆液性癌少,乳头及实性区域较良性或交界性黏液性囊腺瘤多。囊腔内含血性胶状黏液,实性区常见出血、坏死。
镜下特点为:①上皮复层超过3层;②上皮重度非典型增生,伴有黏液分泌异常;③腺体有背靠背现象;④核分裂活跃;⑤间质浸润。
黏液性囊腺癌的组织分级:
(1)高分化(Ⅰ级):上皮高柱形,上皮增生超过3层。乳头分支细长,形态不规则,间质极少。乳头表面细胞失去极性,排列无章,核大小不等,分裂象多。有时黏液分泌过多逸出细胞外,使胞质界限消失。
(2)中分化(Ⅱ级):上皮柱状或低柱状,形成共壁,细胞内有少量黏液,间质内有大量细胞巢浸润,核分裂象较多。
(3)低分化(Ⅲ级):腺样结构不明显,上皮细胞呈簇状或弥漫状生长,细胞核异型性明显,核分裂象更多。细胞内黏液极少,有时与胃肠道转移癌难以区别。