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利德尔综合征

利德尔综合征(Liddle syndrome)，临床表现为高血压、低血钾、代谢性碱中毒，临床症状像原发性醛固酮增多症，但其血浆醛固酮水平很低，且盐皮质激素受体拮抗药螺内酯对其无效，故又称为假性醛固酮增多症。 ...... [全文阅读]

宜1.宜吃钾元素含量高的食物； 2.宜吃蛋白质含量高的食物； 3.宜吃益生菌含量高的食物。…[点击查看详情]

忌1.忌吃过于咸味的食物； 2.忌吃厚味重的食物； 3.忌吃含有酒精的食物。…[点击查看详情]

疾病概况

利德尔综合征的基本病变为肾小管上皮细胞阿米洛利敏感性钠通道(ENaC)的β、γ亚单位基因突变，阻止了调节蛋白结合到β、γ亚单位羧基端的富含脯氨酸的区域，使大量活性ENaC翻转暴露...[详情]

利德尔综合征患者典型的临床表现为高血压、低血钾、代谢性碱中毒。其临床表现型受到基因外显率和环境的影响而差异很大。有的患者血压升高而血钾正常，有的患者血钾低而血压正常，有的患者血压和血钾都正常而醛固酮水平低。血浆HCO3-的水平差别也很大...[详情]

1.血钾一般为2.4～2.8mmol/L，有时仅轻度低钾，为3.0～3.6mmol/L，血钾极低(1.8～2.2mmol/L)者很少见。2.代谢性碱中毒血浆HCO3-水平升高，动脉血pH值升高。血钠增加，血浆肾素、醛固酮水平低。尿钠...[详情]

1.原发性醛固酮增多症(primary hyperaldosteonism，原醛) 原醛由于肾上腺皮质自主性地分泌醛固酮过多，导致潴钠、排钾，引起高血压、低血钾伴碱中毒等临床表现。常见的原因是肾上腺皮质腺瘤或增生。醛固酮测定示24h尿醛...[详情]

利德尔综合征与其他任何原因的高血压一样，可引起各种并发症，利德尔综合征家庭成员夭亡于脑卒中、心肌梗死、心律失常(尤其是在伴有冠状动脉疾病时)和心力衰竭的危险性增高;也可出现肾进行性硬化，肾功能衰竭，但这是因为高血...[详情]

本病是一种少见的常染色体显性遗传病，目前尚无有效的预防方法。在对高血压的诊断和治疗中，要警惕该病的存在，当发现有可疑征象时要进一步检查，以期早期发现和早期治疗，防止并发症的发生。染色体显性遗传病结合高血压遗传性的问题和家族病史注意综合预...[详情]

本病对限盐和钠通道阻滞剂(保钾利尿药)敏感，保钾利尿药氨苯蝶啶、阿米洛利疗效好，可直接抑制远曲小管和集合管腔膜ENaC，抑制Na+重吸收，使尿钠增加，尿钾减少。严格的限盐或中度...[详情]

1.忌烟，香烟中的尼古丁，能刺激心脏和血管，使血压升高，加速动脉粥样硬化的形成。2.少食动物脂肪、不食动物内脏等。3.少吃甜食，吃低热量、低脂肪、低胆固醇食物...[详情]

医患问答

病因症状预防治疗 吃什么

Q: 利德尔综合征怎么回事？
沈祥东
“尔综合征的主要症状是由于高血压和慢性低钾引起的，积极正确的治疗就可能预防并发症的发生，其状况可如常人。如果不治疗该病无自愈的可能鶒，可因疾病本身或并发症而早亡。因为利德尔综合征是家族性疾病，故患者的所有血缘亲戚都应该检查”[详细内容]