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利德尔综合征
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该怎样治疗利德尔综合征?

更新时间:2013-04-25

利德尔综合征是一种比较少见的显性遗传疾病,此疾病暂时还没有特效的预防措施,能做的就是尽早发现此疾病的存在,并及时进行治疗,以防严重并发症的发生。所以大家平时要养成定期去医院进行全身检查的良好习惯,或者患有高血压者要警惕预防利德尔综合征的发生。那么如果不幸患上此疾病,应该怎样治疗呢?

 治疗

本病对限盐和钠通道阻滞剂(保钾利尿药)敏感,保钾利尿药氨苯蝶啶、阿米洛利疗效好,可直接抑制远曲小管和集合管腔膜ENaC,抑制Na+重吸收,使尿钠增加,尿钾减少。严格的限盐或中度限盐加保钾利尿剂可使血压恢复正常,且恢复血浆肾素和醛固酮的水平。利尿药用量:氨苯蝶啶100~300mg/d或阿米洛利5~20mg/d。

噻嗪类利尿剂也可有效地治疗利德尔综合征,其机制为通过加重低钾血症而纠正高钠,但需要大量补充氯化钾;或者限制摄入钠盐,并服用噻嗪类利尿剂或氨苯蝶啶或阿米洛利。

治疗过程中要经常监测血压和血钾,根据血压和血钾情况调整治疗方案,如果血压升高,就要利尿剂加量或进一步限制钠盐摄入。如果血钾水平低,就要补充氯化钾,增加氨苯蝶啶或阿米洛利用量。要用氯化钾而不能用碳酸氢钾,因为该病本身就存在碱中毒,故不可用碱性钾盐。

因血浆肾素和醛固酮的水平低,盐皮质激素受体拮抗药螺内酯对其无效,且长期应用可导致低钠血症

虽说利德尔综合征比较罕见,但患者也不用担心疾病无法治愈。只要发现得早,及时进行积极的正确治疗,有效防止并发症的发生,那么患者也能像普通人一样生活。但是如果患者悲观消沉,不治疗或不及早配合治疗,那么就真的只有死路一条了。为了使利德尔综合征痊愈得更快,患者还可以咨询专业医生,制定一套适合自己体质的有效食疗方。

审编医生
余晓刚普通内科 副主任医师 医院:余干县中医院

主治疾病:擅长心脑血管疾病及消化系统疾病的诊治,尤对冠心病、...详情>

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