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联合免疫缺陷病

严重联合免疫缺陷病指一组兼有抗体免疫缺陷和细胞免疫缺陷的临床表现的疾病。又可分为严重联合免疫缺陷病和部分性联合免疫缺陷病病情严重程度变化较大。严重联合免疫缺陷病，包括一组先天性疾病如常染色体隐性遗传性SCID，有ADA缺乏的SCID，X连锁隐性遗传性SCI ...... [全文阅读]

挂什么科：内分泌科
哪些症状：反复感染、出血倾向、共济失调、毛细血管扩张症、体型异常、真菌感染、细菌感染、反复肺炎、腹泻、念珠菌感染、生长缓慢、粒细胞减少
好发人群：所有人群
需做检查：血清免疫球蛋白（Ig）、血小板计数（PLT）、体液免疫检测法、细胞免疫检查、皮肤试验、脑电图检查、肌电图、血清甲胎蛋白(AFP)、肝功能检查、胸部透视、中性粒细胞计数（NEUT）、嗜酸性粒细胞数
引发疾病：共济失调毛细血管扩张症
治疗方法：药物治疗

常用药物：阿昔洛韦片、阿昔洛韦分散片、阿昔洛韦咀嚼片、阿昔洛韦颗粒、转移因子口服溶液、固元胶囊、乌苯美司胶囊、胸腺肽肠溶片、阿昔洛韦胶囊、盐酸金刚乙胺片、胸腺肽肠溶胶囊、盐酸环丙沙星片
治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约2000-5000元
是否传染：否
患病比例：0.00002%
治愈率：20%
治疗周期：1-3个月

宜1.宜吃增加免疫力的食物； 2.宜吃具有消炎作用的食物； 3.宜吃蛋白质含量高的食物。…[点击查看详情]

忌1.忌吃燥性的食物； 2.忌吃厚味重的食物； 3.忌吃油腻的食物。…[点击查看详情]

疾病概况

联合免疫缺陷病的病因，有的是先天致畸因素引起的，如骨髓多能造血干细胞发育不全;有的为常染色体或伴性染色体隐性遗传所致，如SCID、Wiskott-Aldrich综合征...[详情]

1.严重联合免疫缺陷病临床上多于出生后3个月内开始感染病毒、真菌、原虫和细菌反复发生肺炎慢性腹泻、口腔与皮肤念珠菌感染及中耳炎等。病儿生长发育障碍体检一般不见浅表淋巴结和扁桃体胸部X线检查不见婴儿胸腺阴影。给患儿输入含免疫活性淋巴细...[详情]

1.严重联合免疫缺陷病辅助检查体液与细胞免疫功能均明显异常。通常：IgG、IgA与IgM很低，但少数病人可能有1～2项Ig正常。部分病例血液和淋巴组织B细胞减少，而有些病例则可能基本正常。细胞免疫试验均异常，外周血T细胞数明显减少。T...[详情]

本病须与共济失调毛细血管扩张症(通常3～4岁发病)、Wiskott-Aldrich综合征(出生后即有血小板减少)、严重联合免疫缺陷病(体液和细胞免疫完全缺损)、Di George综合征与慢性黏膜皮肤念珠菌病(有正常抗体反应)鉴别。共济失...[详情]

1.严重联合免疫缺陷病可并发短肢侏儒，并有毛发早脱、红皮病和鱼鳞癣等损害。2.伴有血小板减少及湿疹的免疫缺陷病可并发湿疹，此外，常伴发过敏性疾病，如哮喘及荨麻疹。常发生自身免疫疾病，如幼年型类风湿关节炎、血管炎以及溶血性贫血。10岁...[详情]

1.免疫缺陷病的筛检和认证(1)病史调查：了解患儿在出生前其母在妊娠期间有无风疹感染、巨细胞病毒感染等，是否服过可能致畸的药物。(2)发病年龄：患儿最早出现感染症状的时间，感染次数，如腹泻、皮肤上的脓性斑点等;发育缓慢的时间，婴...[详情]

1.严重联合免疫缺陷病的治疗为了防止移植物抗宿主病发生，应将拟输的全血或血制品用射线照射，以灭活免疫活性细胞，或采用冰冻过的红细胞。用骨髓移植进行免疫重建是治疗本病最有效的办法。此外，...[详情]

注意在饮食上采取清淡易消化的食物，注意适当的多吃一些新鲜的蔬菜水果为宜，尤其是多吃一些蛋奶肉类食物和海鲜类的产品。同时注意避免吃辛辣刺激性的食物，避免抽烟喝酒，避免喝...[详情]

医患问答

病因症状 并发症 预防治疗

Q: 联合免疫缺陷病的病因
陶丽敏
“你好，联合免疫缺陷病的病因，有的是先天致畸因素引起的，如骨髓多能造血干细胞发育不全;有的为常染色体或伴性染色体隐性遗传所致，如SCID，Wiskott-Aldrich综合征等，这些患者既表现了细胞免疫功能的缺陷，又表现了”[详细内容]
Q: 小儿X-连锁严重联合免疫缺陷病
王炯
“XL-SCID是由于IL-2，IL-4，IL-7，IL-9和IL-15共同拥有的受体γ链(γc)基因突变引起。编码基因位于Xq12～13.1。已发现γc基因8个外显子的135种基因突变，其中5个突变热点;最常见的突变类型”[详细内容]