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1.症状 ILD通常不是恶性的,也不是由已知的感染性致病源所引起的。虽然此疾病存在着急性期,但起病常隐袭,病程发展呈慢性经过,机体对其最初反应在肺泡和肺泡壁内表现为炎症反应,导致肺泡炎,最后炎症将蔓延到邻近的间质部分和血管,最终产生间质性纤维化,导致瘢痕产生和肺组织破坏,使通气功能降低,炎症也可累及气管、毛细支气管,往往伴机化性肺炎,也是间质性肺炎的一种表现。这一组疾病有许多共同的特点,包括类似的症状,X线征象及肺功能检查特点。继发感染时可有黏液浓痰,伴明显消瘦、乏力、厌食、四肢关节痛等全身症状,急性期可伴有发热。
2.体征 呼吸急促、发绀、双肺中下部可闻及Velcro?音(连续、高调的爆裂音),有杵状指趾,其中Velcro?音最具特征性。
3.分类 间质性肺病的分类目前尚未统一,按发病的缓急可分为急性、亚急性及慢性。
根据患者的病史、病程长短,临床表现及X线征象、肺功能检查和肺活检等,即可确诊。