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(一)发病原因
在老年病人中，病因多为原发性高血压与动脉硬化，其发病可能由于在主动脉长期承受较高压力的基础上，主动脉壁的营养血管持久痉挛收缩及硬化，致使主动脉壁中层弹力纤维和平滑肌发生退行性变。遗传性疾病马方综合征病史，发病年龄轻。先天性血管疾病，如主动脉缩窄、二叶式主动脉瓣畸形、主动脉发育不全、主动脉瓣狭窄等亦可发生急性主动脉夹层分离。
(二)发病机制
主动脉中层囊性坏死，黏液样变性，弹力纤维断裂，平滑肌细胞破坏，慢性炎症肉芽组织增生。动脉内膜撕裂，动脉管壁剥离和血肿在动脉壁间蔓延扩大是主动脉夹层的基本病理发展过程。