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马方综合征

马方综合征也有先天性中胚层发育不良、Marchesani综合征、蜘蛛指征、肢体细长症之称。其特征是周围结缔组织营养不良、骨骼异常、内眼疾病和心血管异常,是一种以结缔组织为基本缺陷的遗传性疾病。 ...... [全文阅读]

去医院必看

  • 挂什么科:心胸外科
  • 哪些症状:心脏扩大、关节松弛、胸痛、斜视、心律失常、心脏增大
  • 好发人群:所有人群
  • 需做检查:多普勒超声心动图、裂隙灯、胸部MRI、胸部CT检查
  • 引发疾病:主动脉瘤破裂、心包压塞、主动脉瓣关闭不全、二尖瓣脱垂而致的心力衰竭、心肌缺血、严重心律失常
  • 治疗方法:手术治疗、药物治疗

就医小贴士

  • 常用药物:维生素C、去氢甲基睾丸素、普萘洛尔、美托洛尔、
  • 治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(10000 —— 50000元)
  • 是否传染:
  • 患病比例:0.004%-0.005%
  • 治愈率:25%-40%
  • 治疗周期:终身间歇性治疗

饮食宜忌

1.宜吃维生素C含量高的食物; 2.宜吃钙质丰富的食物; 3.宜吃蛋白质含量高的食物。…[点击查看详情]

1.孕期应该忌吃对胎儿有刺激性的食物; 2.孕期忌吃有活血化瘀的食物; 3.忌吃燥性的食物…[点击查看详情]

疾病概况
马方综合征如何鉴别诊断?

本病须与以下疾病相鉴别:①同型胱氨酸尿症(homocystinuria):又称高胱氨酸尿症,是蛋氨酸代谢过程中由于酶缺陷,蛋氨酸代谢紊乱而致疾病。是一种含硫氨基酸的先天性代谢障碍性疾病,是累及眼、心血管、骨骼,神经系统的综合征。主要...[详情]

马方综合征会引发什么疾病?

1.心血管最可能并发主动脉特发性扩张、主动脉瓣狭窄,主动脉夹层动脉瘤和二尖瓣异常等。2.眼部病变可并发晶体脱位或半脱位,高度近视、青光眼、视网膜剥离、虹膜炎等。3.神经系统病变可并发蛛网膜下腔出血和颈内动脉瘤,癫痫大发作。此外,...[详情]

马方综合征如何预防?

预防马方综合征有以下四项措施:1.马方综合征的药物治疗,主要目的是减缓或推迟心血管病变的发生,防治室性心律失常。2.定期的随访复查,终身应用β受体阻滞药。3.限制大运动量的体育活动可以减缓和延迟心血管病变的发生和发展。...[详情]

马方综合征的治疗方法有哪些?

1.治疗原则 防治心血管并发症,内科对症支持治疗,有条件时外科治疗。2.治疗措施 目前尚无特殊治疗方法。(1)一般治疗:①避免剧烈运动;②防治感染;③补足大量维生素C,这对脯氨酸、赖氨酸羟化形成胶原有益。(2)内科防治并发症...[详情]

马方综合征的饮食

1、饮食均衡,多吃水果蔬菜等高纤维食物,多吃鸡蛋、大豆等高蛋白质食品,注意饮食清淡,可进行适量的运动。2、忌烟酒、戒辛辣、咖啡等刺激性食物。3、少食多餐,切忌暴饮暴食,晚餐不宜吃得过饱。4、控制脂肪摄入的质与量。饱和脂肪酸能...[详情]

得了马方综合征怎么办
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