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马方综合征

马方综合征也有先天性中胚层发育不良、Marchesani综合征、蜘蛛指征、肢体细长症之称。其特征是周围结缔组织营养不良、骨骼异常、内眼疾病和心血管异常,是一种以结缔组织为基本缺陷的遗传性疾病。 ...... [全文阅读]

去医院必看

  • 挂什么科:心胸外科
  • 哪些症状:心脏扩大、关节松弛、胸痛、斜视、心律失常、心脏增大
  • 好发人群:所有人群
  • 需做检查:多普勒超声心动图、裂隙灯、胸部MRI、胸部CT检查
  • 引发疾病:主动脉瘤破裂、心包压塞、主动脉瓣关闭不全、二尖瓣脱垂而致的心力衰竭、心肌缺血、严重心律失常
  • 治疗方法:手术治疗、药物治疗

就医小贴士

  • 常用药物:维生素C、去氢甲基睾丸素、普萘洛尔、美托洛尔、
  • 治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(10000 —— 50000元)
  • 是否传染:
  • 患病比例:0.004%-0.005%
  • 治愈率:25%-40%
  • 治疗周期:终身间歇性治疗

饮食宜忌

1.宜吃维生素C含量高的食物; 2.宜吃钙质丰富的食物; 3.宜吃蛋白质含量高的食物。…[点击查看详情]

1.孕期应该忌吃对胎儿有刺激性的食物; 2.孕期忌吃有活血化瘀的食物; 3.忌吃燥性的食物…[点击查看详情]

疾病概况
马方综合征是怎么引起的?

本病呈常染色体显性遗传,Dietz等(1991)通过家族的连锁分析,将本病基因定位于15q15~q21.3。在人体很多组织如心内膜、心瓣膜、大血管、骨骼等处,均有硫酸软骨素A或C等黏多糖堆积,从而影响了弹力纤维和其他结缔组织纤维的结构和...[详情]

马方综合征的症状有哪些?

1.骨骼病变 是主要的病变,而且是易提示诊断的表现,发生率80%~97.2%。(1)身材瘦高,四肢细长,尤其是前臂和大腿:①身高多>180cm;②指距>身高(双手平伸,两中指距离-身高>7.6cm,有诊断价值);③...[详情]

马方综合征的检查项目有哪些?

基础代谢率低,血清黏蛋白低于正常,尿排羟基脯氨酸增加、黏多糖增加,特别是硫酸胶质A或C增多,尿中透明质酸过多。关于 24h尿羟脯酸的测定有些学者建议作为一项诊断指标,国内同济医科大学的资料24h尿羟脯酸正常成人和小儿的结果为(24....[详情]

得了马方综合征怎么办
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