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(一)治疗
1.全身治疗
(1)维生素治疗：内服维生素A：每天15万～30万U，分3次服。儿童每天10万U，胃肠吸收不良者可肌内注射，连用2个月，无效则停用，显效者可连续4～6个月。如出现头痛，唇炎干燥，厌食，头发干枯脱落，预示中毒或不能耐受，应停药。维生素A疗法的副作用有肝中毒，高甘油三酯血症，神经异常，凝血及凝血酶原时间延长，骨痛等。孕妇禁用。本疗法适于病程长，病情严重及局部疗法无效的患者。
维生素E丸口服100mg/次，3次/d，可保护维生素A不被氧化，大大增强维生素A的感染。
复合维生素B、酵母、烟酸、维生素D2等口服或注射均可改善症状。
(2)维A酸(维甲酸)对幼年组的疗效优于成年组。
维A酸凝胶(异维甲酸)口服为开始0.5～1.0mg/(kg·d)，以后隔2～3周加量至出现疗效，治疗量为1mg/(kg·d)左右，最高剂量不超过2mg/(kg·d)，一般每个疗程16周，因停药后，药效仍存在，在继续另一个疗程时，应在停药8周以后。常见不良反应与维生素A相同，但停药后消失，长期大量使用可致畸。
阿维A酯(依曲替酯etretinate)开始0.5mg/(kg•d)，加到最大1mg/(kg•d)，分2～3次口服，最高不超过75mg/d，连续服药数天。其副作用同维A酸凝胶(异维甲酸)，但出现在较低剂量时，致畸形亦发生在治疗量。因此，育龄期妇女慎用。
维A酸(维安脂)，为第一代全反式维甲酸，口服25～50mg/次,2～3次/d，其疗效及副作用均较阿维A酯(芳香维甲酸)和维A酸凝胶(异维甲酸)为低。
(3)甲状腺粉(片)30mg，每天1～2次口服，有促使肝内胡萝卜素转变为维生素A的作用。
(4)免疫抑制剂：适用于重症病例。常用者为甲氨蝶呤，用法与银屑病大致相同，每天5mg，次日2.5mg，交替服用数月。或口服硫唑嘌呤，开始剂量为50mg，每天2～3次，或100mg每天2次，以后依病情逐渐减至每天25mg，直至停药。用药期间注意骨髓抑制及肝脏的副作用。与银屑病不同。环孢素对本病无效。
(5)皮质类固醇激素：仅急性短期使用，因停药后可复发。
(6)其他普鲁卡因静脉封闭可有效，亦可用胎盘组织液2ml，肌内注射，每天或隔天1次。红皮症者可输血治疗。
(7)中医治疗：本病中医辨证属脾胃虚弱，肌肤失养，法宜健脾和胃，养血润肤。方用：党参15g，苍白术15g，茯苓10g，山药15g，陈皮10g，赤芍1g，丹参15g，鸡血藤15g，胡麻子10g，白藓皮15g，如有热时加生地、丹皮、白茅根等凉血药，或用温经汤加减，或内服苍术膏。昆明山海棠去皮根剂每天20g水煎分3次服，雷公藤去皮根剂20g，水煎每天3次，或每天服雷公藤1～1.5mg/┧，分2～3次口服，但需检查肾功。
(8)物理疗法：糠浴、淀粉浴、温泉浴，光化学疗法(PUVA)均有效。
2.局部治疗原则为溶解角质，润泽皮肤。
角质分离剂丙烯乙二醇及乳酸局部封包2～4h，随后外用糖皮质类固醇激素软膏4～8h已经证实是治疗本病的有效方法。另外，可选用5%水杨酸、10%硫黄软膏或0.1%维A酸(维甲酸)软膏，10%尿素霜，5%～10%黑豆馏油软膏或10%～20%鱼肝油软膏、卡泊三醇软膏等。
(二)预后
本病与肿瘤的相关性可能是偶然的。家族型发病缓慢，症状较轻，但常终身不愈。而获得型者发病较急，可周期性缓解，部分于2～3年后自行缓解或痊愈。
