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临床上其生长有二种方式:
局限性:在巩膜与玻璃膜间局限性生长,呈扁平椭圆形。因受巩膜和玻璃膜的限制,生长较慢,如穿破玻璃膜,则在视网膜下腔内迅速扩大,形成基底大、颈细头园的蘑茹状肿瘤。
弥漫性:特点是广泛弥漫性浸润,瘤细胞微血管及淋巴管鞘浸润,并沿脉络膜平面扩展,所以病程较长,发展慢。眼底除有不规则色素散布外,余无显著的高起。
(一)发病原因
尚不明了。可能与种族、家族及内分泌因素等有关。Shields随访17年的3706例葡萄膜黑色素瘤有16例(0.4%)为孕妇,年龄为30岁左右,均在妊娠半个月发现患病,其发病与妊娠及内分泌的关系尚不确定。遗传因素:Singh对4500例葡萄膜黑色素瘤患者进行家族调查,发现有27个家族共56人患本病,0.6%有家族史。其它因素:阳光照射、某些病毒感染、接触某些致癌化学物质等可能与本病有关。
(二)发病机制
肿瘤大多数始发于脉络膜大血管层。关于瘤细胞的起源,一般认为有2种可能,一种来自睫状神经鞘膜细胞,即Schwann细胞;另一种来自葡萄膜基质内成黑色素细胞(stromalmelanoblast),也就是一般所称的色素携带小胞(chromatophore)。前者的发生率高,约占全部葡萄膜恶性黑色素瘤的4/5,后者则仅为1/5。在致瘤因素作用下,导致脉络膜内黑色素细胞产生恶性变而形成瘤样结节。