马-米二氏综合征的概述

　　阵发性睡眠性血红蛋白尿症(paroxysmal nocturnal hemoglobinuria，PNH)是造血干细胞PIG-A基因突变引起的后天获得的良性克罗恩病。1882年Paul Stǔbing首次报道的病例是在夜间发生血红蛋白尿，故名为“阵发性夜间血红蛋白尿症”(paroxysmal nocturnal hemoglobinuria，PNH)，但是后来发现血红蛋白尿的发作不一定在夜间，而常常是在睡眠之后，所以在我国改称“阵发性睡眠性血红蛋白尿症”。PNH一向被归为溶血病，但除贫血外常伴有中性粒细胞和(或)血小板的减少，而且PNH的分子病变累及各种血细胞。