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弥漫性硬化
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弥漫性硬化的概述
弥漫性
硬化
(diffuse sclerosis)是一种罕见的、散发的
脱髓
鞘疾病,主要见于儿童。最早由Schilder于1912年报道1例14岁女孩进行性
意识障碍
和
颅内压增高
,病后19周死亡。尸检病理为大脑双侧半球白质大片脱髓鞘,以及一些小脱髓鞘病灶。病理炎性反应明显而轴索相对保留。又称弥漫性轴周性
脑炎
或schilder病。
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