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皮肤卟啉病

皮肤卟啉病是血红素生物合成过程中因遗传缺陷或后天原因致其中间产物——卟啉和(或)卟啉前体的产生和排泄增多,并在体内积聚而产生的一组以光敏性皮肤损害表现为主的疾病。包括红细胞生成性原卟啉病(EPP)、迟发性皮肤卟啉病(PCT)、先天性红细胞生成性卟啉病(CE ...... [全文阅读]

去医院必看

  • 挂什么科:皮肤科
  • 哪些症状:皮肤脆性增加、皮肤丰满度丧失、水肿、胡萝卜素血症、皮肤硬化、光感性皮肤损害
  • 好发人群:儿童人群
  • 需做检查:甲状腺素(T4)、肌红蛋白
  • 引发疾病:紫癜
  • 治疗方法:药物治疗

就医小贴士

  • 常用药物:氯喹
  • 治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(500 —— 2000元)
  • 是否传染:
  • 患病比例:0.035%
  • 治愈率:50--70%
  • 治疗周期:3--10周

饮食宜忌

1.宜吃清淡易消化的食物; 2.宜吃利尿的食物; 3.宜吃高蛋白质的食物。…[点击查看详情]

1.忌吃辛辣刺激性的食物; 2.忌吃燥性的食物; 3.忌吃寒凉性的食物。…[点击查看详情]

疾病概况
皮肤卟啉病是怎么引起的?

卟啉系血红素合成过程中的中间产物,如图1所示。血红素的合成起始于骨髓及肝细胞的线粒体,由线粒体中富含的甘氨酸和琥珀酸盐在δ-氨基酮戊酸 (ALA)合成酶的催化下合成ALA,再由卟胆原(PBG)合成酶经脱水后生成PBG,即卟啉的单吡咯前体...[详情]

皮肤卟啉病的症状有哪些?

皮肤卟啉病在我国报道较少,据我们统计自1953~1996年仅有145例,其中EPP占75.2%(109例),PCT有28例,CEP有3例,PV有1例,未定型1例,无HC的报道。1.红细胞生成性原卟啉病(EPP):是最为多见的皮肤卟啉...[详情]

皮肤卟啉病的检查项目有哪些?

主要是测定血浆、红细胞、尿液和粪便中的各种卟啉(尿卟啉、粪卟啉和原卟啉)以及卟啉前体(PBG和ALA),临床上常采用对尿液和红细胞的简易筛选法,基本上可以诊断和鉴别较常见的3种皮肤卟啉病-EPP、PCT和CEP。筛选方法有两种:一是...[详情]

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