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皮肤卟啉病
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皮肤卟啉病该如何治疗?更新时间:2013-04-26

随着环境的被污染,人们越来越容易患上皮肤病了,虽然皮肤卟啉病比较少见,但是也应该要引起人们的重视。此病一般为遗传性,但也可以后天形成。随着医疗技术的不断进步,治疗这一疾病的方法也越来越多了,下面就为大家介绍一下治疗皮肤卟啉病的方法吧。

 皮肤卟啉病治疗前的注意事项:

(一)皮肤卟啉病的治疗

1.红细胞生成性原卟啉病

(1)口服β-胡萝卜素:

是控制本病惟一有显效的药物。按每天3mg/kg剂量分3次连续服用4~6周,待出现掌跖黄染后减量维持2~3个月,可使患者对日光的耐受时间明显延长,使能适应正常的生活和工作。其机制可能是通过在皮肤中形成的β-胡萝卜素保护层及对氧自由基的猝灭作用,而阻断了卟啉所致的光毒性损伤。由于对本病的卟啉代谢障碍并无影响,因而在每年发病季节及之前有规则地服用本药是必需的。除皮肤黄染外(在减量和停服后可自行消退),一般无其他不良反应。

 (2)维生素B6大剂量疗法:

晨起一次口服100mg,以后每小时1次,连服1O次,可使症状改善。其机制可能与促进烟酸和烟酰胺的生成、减轻光过敏现象有关。

(3)口服烟酰胺和维生素E。

(4)考来烯胺(消胆胺)4g,每天3次,餐前服用。其在肠道与原卟啉结合,阻断原卟啉的肠肝循环,从而促进过多原卟啉的排除,对防止本病肝胆病变的进展有效。

 2.迟发性皮肤卟啉病

(1)氯喹和羟氯喹:

可增可增加肝脏的卟啉释出和排泄,从而改善症状。一般采用长期小剂量口服,氯喹用法是每次0.125g,每周2次,连服至少10个月。临床症状可望在4个月左右减轻,随后见尿中尿卟啉量的降低。近年多采用小剂量羟氯喹治疗,即羟氯喹口服0.1g,每天2次,连服2周后,减至每周仅服2天,连服4~8个月。可使本病得以控制。

 (2)静脉放血:

其机制一是耗竭血红素,使本病中过量产生的卟啉中间产物形成血红素,二是耗竭体内贮存的铁,改善肝脏的铁质沉着。一般每1~2周放血1次,每次400ml,连续8~12次,直至血红蛋白降到110~120g/L,可使本病获得较长时期缓解。除严重心肺疾病和贫血者均可应用,是一安全有效的疗法。

 (3)其他:

去铁胺,每天皮下缓慢注射1次,剂量1.5g,每周5次。或口服去铁胺每天30mg/kg,每3个月服1周,连续6~12个月,能改善肝铁沉着。有严重并发症,不适用上述两法的患者可使用重组红细胞生成素,对长期血液透析诱发的PCT患者有效,每次透析时静脉给予150U/kg;此外,同时口服碳酸氢钠可有利于卟啉随尿排出。其他如烟酰胺、维生素B6、维生素E等也可配合口服。

3.先天性红细胞生成性卟啉病

主要为对症处理。严重的长期的溶血是脾切除的明确指征。脾切除后可使溶血性贫血改善,抑制红细胞生成,减少卟啉的过多生成,降低皮肤的光敏感性,对本病能起较持久的缓解作用。

(二)皮肤卟啉病的预后

红细胞生成性原卟啉病(EPP),血中原卟啉的增多可导致在肝细胞和胆囊中的沉积和过多积聚,造成胆囊结石和不同程度的肝损害和硬化。2例本病反复发作3~4年致胆绞痛发作。部分患者有轻度贫血。迟发性皮肤卟啉病(PCT),有伴发系统性红斑狼疮、非胰岛素依赖型糖尿病慢性淋巴细胞性白血病及AIDS等的报道。先天性红细胞生成性卟啉病(CEP),多次发作后可发生肢端挛缩、耳鼻手指残缺、脸颊瘢痕、眼睑外翻、眼球粘连、瘢痕性秃发等严重残毁。

以上介绍了治疗皮肤卟啉病的方法,仅供参考。不同的病情治疗的方法也不一样,因此红细胞生成性原卟啉病、迟发性皮肤卟啉病和先天性红细胞生成性卟啉病都有不同的治疗方法。但是一旦发现病情一定要到正规的医院进行检查,确诊了以后要遵医用药。最后祝愿广大患者早日康复,生活美满!

审编医生
许能文血液内科 副主任医师 医院:丽水市中心医院

主治疾病:淋巴瘤,白血病,骨髓瘤,贫血,特发性血小板减少性紫...详情>

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