平山病如何鉴别诊断？

　　诊断检查：

　　Hirayama等对73名确诊平山病的患者影像学进行研究，提示在本病的进展阶段下段颈髓在过屈时存在一种动力学的改变。他发现在充分前屈位时影像学的异常改变(硬膜囊后壁前移)在脊髓造影时可达88%，CT脊髓造影可达94%，MRI平扫达87%，而在中心位时却没有发现异常。提示这种动力学的压迫是一种病理特征。然而确切机制尚不清楚，只能推测是下颈段脊髓前角由于反复或持续的脊髓的前屈导致的循环受阻或慢性外伤所致。前角在慢性缺血过程中是最容易受损伤的，而脊髓白质的阻抗力相对而言会更强一些。在脊髓造影中，65%的患者发现中心位的脊髓有轻到中度的萎缩，萎缩患者中68%是呈不对称性萎缩，有32%呈对称性萎缩的。萎缩部位位于脊髓的前角位置。在中心位时脊髓硬膜囊的前后径在患者组及对照组中均正常的。硬膜囊直径的减少与病程呈负相关的关系.即病程越长者减少的程度越小，病程越短者减少越明显。并与年龄的关系上分析发现前后径的减少在年龄小于30岁者较明显。年龄大者下降不明显。最明显的改变是在C6水平，但病变部分通常超过两个椎体占85%。我国台湾学者亦发现同样的现象。在前屈位时造成硬膜囊后壁的前移，从而使脊髓明显受压。此外，颈部充分屈曲时MRI平扫还可见硬膜外间隙中有一些流动的空白信号，T1加权像与脊髓同信号，T2加权像呈高信号，注射增强剂后有明显的均一增强效应，回到自然位置状态时该信号即迅速消失，经摄影显示其随着心脏搏动而跳动，因此.这一改变被认为可能是充血的静脉丛。此外研究还发现，自然位病程小于36个月和病程超过40个月的病例中，髓内没有异常信号，而病程在36～40个月的患者髓内有异常信号。虽然病程是通过患者病史来评估的，有一定的片面性，但此结果亦有一定的参考价值，提示该病是有动态发展过程的自限性疾病。在早期颈髓虽然受压缺血但没有产生影像改变，在病程中期，长期受压的颈髓因缺血产生髓内异常信号，而在病程后期，长期受压的颈髓因缺血变性而变细。

　　普通X线和CT检查发现有的患者有脊柱侧突或脊柱曲度改变，如：颈椎反弓和曲度变直。磁共振检查意义较大，可发现颈髓萎缩和失连接现象，自然低位位颈髓萎缩阳性率为49%～60%，过屈位颈髓动态前移，受压变扁阳性率大干90%，且颈髓不对称变扁侧与肢体无力萎缩严重侧一致。

　　颈髓异常的判断标准如下。①低位颈髓萎缩的标准：低位颈髓C4一7与上节段颈髓相比，受损水平前后径变小，矢状面提示萎缩需要在横断面进一步证实;②受累颈髓变扁平的判断标准：显示序列选择横轴面T2W1，脊髓的形状为椭圆形被认为正常形状为梨形和(或)鸡蛋形、三角形为脊髓变扁;③脊髓的曲线：从C2一7椎体后缘画一直线，判定C3～6椎体背侧与直线的关系，椎体后缘与直线相交为异常。

　　鉴别诊断：

　　并注意与脊髓型颈椎病、肌萎缩侧索硬化症及脊肌萎缩症等病相鉴别。