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轻链病与轻链沉积病

轻链病(LCD)与轻链沉积病(LCDD)是一种浆细胞异常增生性疾病。是由于异常的浆细胞产生过多的轻链，而重链的合成相应减少。本病多发于中、老年人(>45岁)。过多游离的轻链片段在血清或尿液中大量出现称为轻链病;一旦免疫球蛋白轻链在全身组织中沉积，引起 ...... [全文阅读]

宜1.宜吃优质蛋白的食物； 2.宜吃含有不饱和脂肪酸的油脂； 3.宜吃高热量性的食物。…[点击查看详情]

忌1.忌吃含有亚硝酸盐的食物； 2.忌吃寒凉的食物。…[点击查看详情]

疾病概况

病因尚不清楚。80%的LCDD患者致病轻链为κ链，而淀粉样变性则以λ链为主，原因何在?Alert等对6例LCDD患者轻链进行分析，发现其中均存在普通人群少...[详情]

本病起病多缓慢。临床可表现为不明原因的贫血、发热、周身无力、出血倾向，浅表淋巴结及肝、脾大，继而出现局限性或多发性骨痛、病理性骨折或局部肿瘤。骨骼局限性骨质破坏或缺损。易合并反复呼吸及消化系统感染。不少LCDD患者会发展为明显的骨髓瘤;...[详情]

1.常规检查(1)血液检查可见程度轻重不一的贫血，晚期常见严重贫血，白细胞计数可以正常，增多或减少，血小板计数大多减低，并发骨髓瘤的患者，可出现少数骨髓瘤细胞，患者可出现巨球蛋白血症，多数骨髓瘤患者本-周蛋白可阳性。(2)血钙...[详情]

轻链病与轻链沉积病应与原发性淀粉样变、重链病及糖尿病肾病等相鉴别。1.LCDD与原发性淀粉样变鉴别要点(1)LCDD其沉积轻链中约80%为κ链，而后者沉积轻链中约75%为λ轻链。(2)典型LCDD中轻链片段是免疫球蛋白的恒区...[详情]

约2/3 LCDD患者合并多发性骨髓瘤，在组织中沉积的轻链类型与骨髓中异常浆细胞产生相一致。肾脏损害并发症主要有肾病综合征、慢性间质性肾炎和急慢性肾功能不全。...[详情]

本病病因不明，当引起肾脏病变有明显肾功能不全时，治疗常常无效。预防的目的是延缓病情发展，延长病人生存期。主要措施为积极抗感染治疗，加强原发病及对症治疗，对有急性肾功能衰竭者，除透析外，应...[详情]

一般对化疗较敏感，使用泼尼松加氧芬胂联合化疗，可使LCDD所致肾功能不全得以稳定或得到改善，但已有明显肾功能不全(血清Cr>4mg/dl)时才开始治疗是无效的。另外患者应摄入充足水分，防止脱水，以减少游离轻链在肾内沉积而引起肾小管...[详情]

避免食用富含嘌呤的食物，如动物内脏、沙丁鱼、蛤、鱼、虾、蟹、火锅汤、浓鱼汤和鸡汤等。蔗糖、蜂蜜等均不宜食用。蔬菜中的荚豆类，如扁豆、蚕豆等含嘌呤较高，应限制食用。但酸奶不宜饮用。辣椒、花椒、咖喱、胡椒、芥末、生姜、浓茶、浓咖啡等刺激...[详情]

医患问答

症状 并发症 预防治疗

Q: 轻链病与轻链沉积病症状和治疗?
李光辉
“你好,这个病与多发性骨髓瘤相似，一般对化疗较敏感，使用泼尼松加氧芬胂(马法兰)联合化疗可使本病所致肾功能不全得以稳定或得到改善，但已有明显肾功能不全(血清Cr>4mg/dl)时才开始治疗是无效的。另外患者应摄入充足”[详细内容]
Q: 轻链病与轻链沉积病有哪些症状？
王夏莉
“你好;本病起病多缓慢。临床可表现为不明原因的贫血、发热、周身无力、出血倾向，浅表淋巴结及肝、脾大，继而出现局限性或多发性骨痛、病理性骨折或局部肿瘤。”[详细内容]