肉芽肿性血管炎(Granulomatosis with Polyangiitis, GPA),既往称为韦格纳肉芽肿(Wegener's granulomatosis, WG)。是一种坏死性肉芽肿性血管炎,属自身免疫性疾病。该病在1931年由Klinger首 ...... [全文阅读]
该病男性略多于女性,从儿童到老年人均可发病,最近报道的年龄范围在5 - 91岁之间发病,但中年人多发,40~50岁是本病的高发年龄,平均年龄为41岁。各种人种均可发病,根据美国Gary S. Hoffma的研究,GPA的发病率为每300...[详情]
GPA临床表现多样,可累及多系统。典型的GPA有三联征:上呼吸道、肺和肾病变。一般症状可以起病缓慢,持续一段时间,也可表现为快速进展性发病。病初症状包括发热、疲劳、抑郁、纳差、体重下降、关节痛、盗汗、尿色改变和虚弱。其中发热最常...[详情]
GPA在临床上常被误诊,为了能早期诊断,对有以下情况者应反复进行活组织检查:不明原因的发热伴有呼吸道症状;慢性鼻炎及副鼻窦炎,经检查有粘膜糜烂或肉芽组织增生;眼、口腔粘膜有溃疡、坏死或肉芽肿;肺内有可变性结节状阴影或空洞;皮肤有紫癜、结...[详情]
GPA因为可以出现上、下呼吸道以及肾脏的相关症状,经常需要与临床上常见的鼻窦炎、鼻咽癌、淋巴瘤、肺炎、肺结核、肺癌、慢性肾炎等进行鉴别,另外,尚需要与以下几种疾病鉴别:1.显微镜下多血管炎:1993年以前将显微镜下多血管炎作为GPA...[详情]
最常见的脑神经病变是缺血性视神经炎,心脏受累时可表现为充血性心力衰竭,严重的心功能不足等,病变侵犯肝脏或大网膜时常形成腹部包块。...[详情]
1.一级预防(1)加强营养,增强体质。(2)预防和控制感染,提高自身免疫功能。(3)避免风寒湿,避免过累,忌烟酒,忌吃辛辣食物。(4)室外活动时保护眼用眼罩防护及鼻部的保护。2.二级预防早期诊断,了解眼、鼻感染情况,...[详情]
治疗可分为3期,即诱导缓解、维持缓解以及控制复发。循证医学显示糖皮质激素加环磷酰胺联合治疗有显著疗效,特别是肾脏受累以及具有严重呼吸系统疾病的患者,应作为首选治疗方案。目前认为未经治疗的GPA患者的预后较差。1、糖皮质激素:活动期用...[详情]
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“指导意见:肉芽肿性血管炎不具有传染性,是一种不会在人与人之间传播的系统性自身免疫性疾病。传染病一般是由病原体感染引起的传染病。可以通过呼吸道、消化道、密切接触、血液和性传播。肉芽肿性血管炎没有这个特征,所以不是一种传染病”[详细内容]
“指导意见:一,鼻或口腔炎症,痛或无痛性口腔溃疡,脓性或血性鼻腔分泌物。二,胸部X线检查异常,胸片是结节,固定浸润灶或空洞。三,尿检异常,镜下血尿或红细胞管型。四,病理,动脉壁,动脉周围或血管外部区域有肉芽肿炎症,有以上两”[详细内容]
“肉芽肿性血管炎不传染它是一种自身性的自身免疫性疾病,不会在人与人之间相互传播,而传染病一般是由病原体感染机体以后产生的一种感染性疾病,可以通过呼吸道消化道密切接触以及血液和性传播,肉芽肿,血管炎不具备这种特征,所以说说严”[详细内容]
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“指导意见:一,鼻或口腔炎症,痛或无痛性口腔溃疡,脓性或血性鼻腔分泌物。二,胸部X线检查异常,胸片是结节,固定浸润灶或空洞。三,尿检异常,镜下血尿或红细胞管型。四,病理,动脉壁,动脉周围或血管外部区域有肉芽肿炎症,有以上两”[详细内容]
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