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(一)手术治疗
1．根治性手术：所有位置的肿瘤必须是连同周围包绕的正常组织一并切除的，为了保证完整的切除，常常不得不割舍一些正常的组织结构，手术切除亦应包括活检的部位，皮肤及其附近的部分肌肉。对于肌肉肿瘤，受累肌肉应将首尾完全予以切除。只有在临床显示淋巴结已受累时，才实施淋巴结清扫术。
2．减积手术：是针对一些无法完全切除的软组织肿瘤而采用的方法，术后再继以其他非手术治疗，以期改善病人的生活质量并延长病人的生命。如恶性腹膜后巨大的脂肪肉瘤等，可先行减积手术，尔后再辅加放射治疗，可取得好的疗效。
3．截肢术：适用于晚期的巨大肿瘤伴有溃疡大出血，而又无法止血；或伴发严重感染，如脓毒血症、破伤风等危害病人生命安全；或肿瘤生长迅速并引起剧烈疼痛，难以用药物控制；或肢体己有病理性骨折，失去活动能力等严重状况下，无法用其他方法挽救时，方可考虑先选用截肢术。
(二)放射治疗 彻底根治性的手术会造成功能性损伤，截肢或关节离断，治疗的另一选择是手术与放射的联合应用。手术后辅加放射治疗，主要是针对那些残留在手术野内的微小亚临床病灶起到了抑制作用，而对那些团块状和结节状的大块瘤体往往难以奏效。因此，学者们认为，即使仅作肿瘤局部切除，再加放射治疗，也能取得与包括截肢术在内的根治性手术相仿的疗效，而且还保存了肢体。单纯放疗，只是姑息性的治疗，因而无法达到治愈的目的。近年来，许多学者提出了术前放疗，并指出，术前放疗有时会优于手术后放疗，因为手术前放疗可使巨大肿瘤的体积缩小，并常会在肿瘤组织与正常组织之间产生一层组织反应区，有轻度水肿，易于手术分离，可使原认为不能切除的肿瘤得以切除；其次是大部分肿瘤细胞经放射治疗后已失去活力，即使在手术野内留有肿瘤细胞，也无生存和复发的能力。还有一点是软组织肉瘤经过放射治疗后，其周围的脉管大多萎缩变细，甚至纤维化闭塞，失去循环能力，这就会减少手术操作时挤压肿瘤向外扩散的机会，而手术前放疗最大的缺点是手术后创面不易愈合，要特别注意。
(三)化学治疗 对软组织肉瘤有效的药物很多；主要为ADM、DTIC、CTX及IFO、KSM等。一般认为疗效较好的是CYV ADIC联合方案。其具体用法是：CTX600mg、d1VCR2mgd1，KSM 400μg，d1，DTIC 250mg d1-5;3～4周为一疗程。化学治疗又分术后辅助化疗及新辅助化疗，即术前化疗。
1．手术前化疗：体积较大恶性程度高的软组织恶性肿瘤宜于术前用化疗，可使瘤体缩小，提高切除率，避免截肢之苦。
2．手术后化疗：手术加用化学药物治疗，已被广泛应用于临床各种恶性肿瘤的治疗中。在治疗高度恶性软组织肉瘤中，应在手术后短期内即开始应用，有可能减少远处转移，提高生存率。如时间相隔太久，将难奏效。作者认为：用化疗比不用好，早用比晚用好，预防性比治疗性好。一般用药时间Ⅰ期和Ⅱa期化疗1年，Ⅱb～Ⅲ期化疗2年。