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病因尚不清楚,多发于中年女性,是由成熟的脂肪组织、平滑肌及畸形血管构成,肾错构瘤分为两种类型:
1.不伴有结节性硬化症者
约80%患者属于该类型,肿瘤多单侧单发,瘤体不大。
2.结节性硬化症伴发肾错构瘤者
约占20%,肿瘤多为双侧,且多发,瘤体大小不等。