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双侧先天性肾上腺皮质增生

某些肾上腺酶的先天缺陷导致类固醇的生成异常。女性则引起假两性畸形,男性生殖器巨大。酶的缺陷伴有胎儿子宫内过量的雄激素产物,在女性苗勒氏导管结构(即卵巢、子宫和阴道)将正常发育,而过量的雄激素在泌尿生殖系和生殖结节内发挥其男性化效应,以致阴道和尿道连接,肥大 ...... [全文阅读]

去医院必看

  • 挂什么科:内分泌科
  • 哪些症状:多毛、男性化、低血压、色素沉、闭经、男性假两性畸形
  • 好发人群:婴幼儿--青春期
  • 需做检查:尿17酮类醇测定、尿中孕酮检测、X线检查、CT检查、内分泌激素检查、B超
  • 引发疾病:尿道下裂、隐睾、两性畸形
  • 治疗方法:药物治疗、手术治疗

就医小贴士

  • 常用药物:地塞米松、氟氢可的松、补佳乐、倍美力
  • 治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(3000—— 8000元)
  • 是否传染:
  • 患病比例:0.00001%
  • 治愈率:0.1%
  • 治疗周期:30天
疾病概况
双侧先天性肾上腺皮质增生是怎么引起的?

本病病因尚不明确。多数学者不同意ACTH依赖性到非依赖性过渡的发病机理。已证实AIMAH可由ACTH以外的因素引起,目前已发现抑胃肽(GIP)、精氨酸加压素(AVP)、β2-肾上腺素受体在肾上腺异常表达可引起AIMAH。...[详情]

双侧先天性肾上腺皮质增生的症状有哪些?

ACTH分泌增加,引起双侧肾上腺皮质增生。增生的皮质持续大量地合成雄激素和致高血压的盐类皮质素。20~22碳链酶缺乏导致罕见先天性脂性肾上腺增生伴,常有类固醇激素生成完全障碍,如无足够的替代治疗,婴儿将早期死亡。3β-羟类固醇脱...[详情]

双侧先天性肾上腺皮质增生的检查项目有哪些?

尿17-酮类醇水平高于同性别同年龄的正常者。尿中孕酮水平早期升高(这比尿17-KS的水平更为敏感,因孕酮是雄激素的前体),血17-羟孕酮水平升高是最敏感的指标,适用于儿童,染色体检查正常。X线检查会发现骨龄早化。侧位尿道膀胱造影会显示阴...[详情]

得了双侧先天性肾上腺皮质增生怎么办
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