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十二指肠先天性缺如、闭锁和狭窄
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关于十二指肠先天性缺如、闭塞和狭窄准妈妈应该知道的更新时间:2013-06-01

母亲怀胎十月含辛茹苦将我们带到这个世界上,熟不知在胎儿在由一个细胞逐步发分化为一个个体的时候会发生怎样的变化,一旦生长中受到障碍就会影响胎儿的今后的发育,而其中的十二指肠部位在胚胎发育过程中发生障碍,就会形成十二指肠部的闭锁或狭窄,该病发生率约为出生婴儿的1/7,000~10,000,多见于低出生体重儿,闭锁与狭窄的比例约为3∶2。在全部小肠闭锁中占37~49%,合并畸形的发生率较高。因此准妈妈对此应该做好产前检查,了解一些相关知识做好防备。

病理病因

在胚胎第5周起,原肠管腔内上皮细胞过度增殖而将肠腔闭塞,出现暂时性的充实期,至第9~11周,上皮细胞发生空化过程形成许多空泡,以后空泡相互融合即为腔化期,使肠腔再度贯通,至第12周时形成正常的肠管。如空泡形成受阻,保留在充实期,或空泡未完全融合,肠管重新腔化发生障碍,即可形成肠闭锁或狭窄。此为十二指肠闭锁的主要病因(Tandler学 说),常伴发其他畸形,如先天愚型(30%)、肠旋转不良(20%)、环状胰腺食管闭锁以及肛门直肠、心血管和泌尿系畸形等。多系统的畸形同时存在,提示与胚胎初期的全身发育缺陷有关,而非单纯的十二指肠局部发育不良所致。有人认为胚胎期肠管血液供应障碍,有缺血、坏死、吸收、修复异常,亦可形成十二指肠闭锁或狭窄。

临床症状

病变多在十二指肠第二段,梗阻多数发生于壶腹部远端,少数在近端。常见的类型有:

(一)隔膜型 肠管外形保持连续性,肠腔内有未穿破的隔膜,常为单一,亦可多处同时存在;或隔膜为一膜状的蹼,向梗阻部位的远端脱垂形成风袋状;或于隔膜中央有针尖样小孔,食物通过困难。壶腹部常位于隔膜的后内侧或近、远侧。

(二)盲段型 肠管的连续中断,两盲端完全分离,或仅有纤维索带连接,肠系膜亦有楔形缺损。临床上此型少见。

(三)十二指肠狭窄 肠腔粘膜有一环状增生,该处肠管无扩张的功能;也有表现为在壶腹部附近有一缩窄段。

梗阻近端的十二指肠和胃明显扩张,肌层肥厚,肠室间神经丛变性,蠕动功能差。肠闭锁时远端肠管萎瘪细小,肠壁菲薄,肠腔内无气体。肠狭窄时远端肠腔内有空气存在。

并发病症

因剧烈呕吐,有明显的脱水、酸碱失衡及电解质紊乱、消瘦营养不良等并发症。

治疗

术前放置鼻胃管减压,纠正脱水与电解质失衡,适量补充血容量,保暖,给予维生素K和抗生素。

术时必须仔细探查有无其他先天性畸形,如肠旋转不良和环状胰腺,闭锁远端需注入生理盐水使之扩张,顺序检查全部小肠,有无多发性闭锁与狭窄。根据畸形情况选择术式,隔膜型闭锁应用隔膜切除术,作切除时须慎防损伤胆总管入口处。十二指肠近远两端相当接近,或同时有环状胰腺者,可作十二指肠十二指肠吻合术。十二指肠远端闭锁与狭窄可选择十二指肠空肠吻合术,但术后可产生盲端综合征。亦可用十二指肠裁剪法,将扩张段肠管用裁剪法整形吻合,可以早期恢复十二指肠的有效蠕动,提早进食日期,减少并发症。

有人主张胃造瘘可保证胃排空,防止误吸,并可将胃管通过吻合口进入空肠,早日喂养。亦可在空肠放置导管。

总之,十二指肠先天性缺如、闭锁和狭窄是一种复杂疾病,应着眼于全身情况,根据病情和病变形态选择合适的治疗方式。面对疾病并不可怕关键是用正确的方法去治疗,并积极预防。以上内容只作为参考意见,当然大家要本着早发现早去医院治疗的原则。及时救治才对,如有其它疑问可以去有问必答网咨询一下在线的专家,使你尽早走向康复之路!

审编医生
陈宇飞神经外科 主治医师 医院:国药同煤总医院

主治疾病:颅脑损伤处理,高血压脑出血处理,各类颅脑肿瘤,脑血...详情>

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