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可能有人听说过anca相关性肾炎,但却不知道是什么。到底anca相关性肾炎是什么?
ANCA 相关性血管炎介导的新月体性肾炎(Antineutrophil Cytoplasmic Autoantibody–Mediated Crescentic Glomerulonephritis):为什么叫 ANCA 相关性,其实理由很简单,就是因为大部分病人血中可以检测到抗中性粒细胞胞浆自身抗体(ANCA)。
ANCA 相关性血管炎的类型很多,出现新月体性肾小球肾炎表现的主要有以下 3 种类型:显微镜下型多血管炎(MPA)、肉芽肿性多血管炎(GPA)、嗜酸性肉芽肿性多血管炎(EGPA)。
病理特点:出现弥漫性分布的新月体,伴纤维素样坏死。
ANCA 相关性血管炎除新月体肾炎病理类型外,还有以下类型:局灶型(>50% 肾小球正常);硬化型(>50% 肾小球球性硬化);混合型(>50% 肾小球损伤,但病变介于新月体型和硬化型之间)。此病在老年人中高发,起病多以急进性肾炎或急性肾衰竭为主要表现,常伴有肺部病变,临床预后比抗 GBM 肾炎要好。
病理特点
1. 光镜:新旧不一的新月体形成(>50% 肾小球),常伴纤维素样坏死;
2. 免疫荧光:免疫球蛋白和补体基本上是阴性,或弱阳性(≤ 1+);
3. 电镜:肾小球基底膜断裂,纤维素样物质沉积,一般无电子致密物沉积,偶可见到少量散在分布的电子致密物。
1. 大部分病人血中存在 ANCA,病人病情活动/缓解交替;
2. 病理形态 光镜:同一背景下,新月体新旧不一,纤维素样坏死明显;免疫荧光:免疫球蛋白和补体基本上是阴性,或弱阳性;电镜:一般无电子致密物沉积。