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病因尚未明了,可能与下列因素有关。
1.空泡化不全学说
胚胎在6周时消化道增长的速度快于整个胚胎。消化道长度的迅速增长首先是依靠腔内上皮细胞的增殖,致使某些部位的管腔狭窄或闭塞,成为实性索状体。如果在空泡化期一组细胞相互融合但不与消化道相通时,则形成囊性变畸形。双胃也是空泡化不全形成的。
2.外胚层与内胚层粘连学说
McLetchie提出,消化道畸形的发生与胚胎3周时发育障碍,内胚层与外胚层发生异常粘连有关当时,正是脊索形成阶段,脊索首先分裂成两段通过两段间的孔道,内外胚层发生粘连。这样,在外皮与消化管之间穿过脊髓与椎体,形成神经-肠管。在以后的发育过程中,神经- 肠管通过分化或完全存留或残留一部分而形成各种不同的重复畸形。