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本病病程的长短和快慢与嗜酸性粒细胞成熟程度有关,因此临床上一般分为两型。
1.急性型 本病与一般白血病不同的是感染出血较少,主要是各个脏器的嗜酸性粒细胞浸润,导致功能障碍,除了肝、脾、淋巴结的受累外,还表现为心、肺、中枢神经系统受累,临床上常表现进行性心力衰竭,可有奔马律,心包摩擦音;咳嗽,呼吸困难;如有中枢神经系统浸润,表现为精神障碍、妄想、视力模糊、共济失调、偏瘫等。此外,皮肤可出现红斑、丘疹、小结等。
2.慢性型 发病缓慢,病程可延长至2~8年。有乏力、贫血、肝脾及淋巴结肿大。
国际上尚无统一的诊断标准,国内诊断标准如下。
1.临床上有白血病的表现。
2.外周血 嗜酸性粒细胞明显而持续增多,多数高达60%,并常有幼稚型嗜酸性粒细胞。
3.骨髓象 嗜酸性粒细胞增多,形态异常,核左移,有各阶段幼稚型粒细胞可见粗大的嗜酸颗粒。原始细胞>5%。
4.脏器有嗜酸性粒细胞浸润。
5.能除外寄生虫病、过敏性疾病、结缔组织病、高嗜酸性粒细胞综合征、慢性髓细胞白血病及其他原因所致嗜酸性粒细胞增多。
诊断评析:EL罕见,诊断必须十分慎重,并充分除外其他原因引起的嗜酸性粒细胞增多症。血液学检查,除嗜酸性粒细胞增多外,其应有形态异常。血中出现幼稚嗜酸性粒细胞,骨髓中原始细胞>5%也是必备条件。遇条件不充分的可疑病例,应继续寻找原发病,及仔细观察病情变化。