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(一)发病原因
病因不清，可能与虹膜色素上皮发育异常(萎缩或变性)有关。
(二)发病机制
有关色素播散的机制曾提出过发育性和机械性两种理论。本病虹膜组织病理学研究，发现虹膜色素上皮局灶性萎缩、色素减少、黑色素生成显著延迟和瞳孔扩大肌增生，提示虹膜色素上皮发育异常(萎缩或变性)是色素播散的基本缺陷。虹膜血管荧光造影观察，显示虹膜血管分布缺陷和血管低灌注(后者可出现在色素播散之前)，提示虹膜中胚叶支撑组织先天性发育缺陷。本病的常染色体显性遗传模式，有报道两兄弟同时患色素性青光眼和广泛视网膜色素上皮营养不良，周边虹膜凹陷、虹膜根赘长，虹膜较松弛、显著的巩膜嵴和睫状体带、较后的虹膜附止和丰富的虹膜突等形态异常，似乎支持本病的遗传或发育缺陷的病因学。
Karickhoff提出反向性瞳孔阻滞这一新的色素播散机制，首先讨论本病周边虹膜何以向后凹陷以致与晶状体韧带接触这个关键性问题。向后凹陷的虹膜下垂并紧靠着晶状体前面，它起着“瓣阀”样作用，使后房房水流向前房而不能流回后房，前房压力增高推周边虹膜更接近晶状体韧带。这种反向性瞳孔阻滞加重了原来存在的虹膜凹陷，或者它对虹膜凹陷及与晶状体韧带接触起着主要作用，这一概念得到近期一些研究的支持。这些研究是采用现代高分辨力超声生物显微镜(UBM)技术，观察色素播散综合征患者眼前段解剖结构之间的联系，观察调节、瞬目、运动以及治疗(激光虹膜切开术和缩瞳剂)对色素播散综合征患者虹膜形态的影响(图1)。
色素阻塞房水流出通道并引起房水流动阻力增加，曾得到临床观察、体外或活体实验研究、组织病理学发现的支持。临床上注意到一些色素播散综合征患者，自发地或药物性瞳孔散大，或剧烈运动后出现前房内阵雨样色素释放、短暂眼压升高及房水流畅系数减少。实验性葡萄膜色素颗粒灌注尸体眼及活猴眼可引起房水流出阻塞。组织病理学发现过量的色素颗粒位于小梁网细胞内或细胞外，细胞沿小梁柱成行排列，小梁网间隙偶尔见有吞满色素颗粒的细胞(吞噬细胞或衍生于虹膜基质的细胞)，这些色素及细胞似乎足以引起阻塞小梁网间隙、妨碍房水流动。
Richardson提出色素性青光眼房水流动受阻和眼压升高的两阶段理论(图2)。第1阶段：色素颗粒从虹膜神经上皮细胞释放，经房水循环进入小梁网间隙。由于小梁内皮细胞有选择性吞噬潜在阻塞房水通道物质的能力，色素颗粒亦聚集在内皮细胞内。经过短期色素适量积聚会引起小梁网间隙急性阻塞和短暂眼压升高。过度吞噬色素可导致内皮细胞自小梁柱脱落(徙移)或在原位上发生细胞破裂，饱含吞噬色素的内皮细胞游走入小梁网间隙，部分细胞溶解造成色素颗粒和细胞碎片进行性积聚并阻塞小梁网间隙。小梁柱细胞剥落引起小梁柱裸露，通常黏附在小梁柱的内皮细胞会自动向裸露区延伸，由新的健康细胞自身修复。因此这个阶段引起的眼压升高是偶尔发生、轻度和可逆的，散瞳、运动或前房灌注引起的急性阻塞和短暂眼压升高也属于这个阶段。如果小梁网失去这种自动平衡修复能力则可能演变为第2阶段，其特征是小梁柱变性塌陷、融合和硬化。此阶段变化通常是不可逆的，临床表现为不可控制的严重晚期青光眼。小梁网内皮细胞为何会丧失自身的修复能力，一种解释认为与小梁内皮细胞原发性缺陷有关。内皮细胞原发性缺陷可解释为何一些色素播散综合征患者发生严重青光眼，另一些却不发生。具有轻度眼压升高及可逆性患者，或许其内皮细胞缺陷并不那么严重。作为补充房水流出通道色素阻塞理论的细胞毒性机制曾被提出，它是基于发现色素颗粒含有色素多聚体和具有酪氨酸酶活性的一种蛋白质。扫描电镜观察亦发现色素颗粒为强嗜锇性，提示含有大量蛋白质、不饱和脂肪酸或两者兼有。然而这些物质的细胞毒性作用及其对色素性青光眼发病机制的影响有待进一步探讨。
