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临床上一般将vonHippel病分为5期：
1.初期周边部眼底出现小血管瘤或毛细血管纠结成团。有时瘤体较小，检眼镜不易发现，通过眼底血管荧光造影，可见到小动脉和小静脉之间的毛细血管网存在微小血管瘤。
2.血管扩张及血管瘤形成期本病多发生在眼底颞侧视网膜，受累的视网膜动静脉怒张、迂曲、循血管行径至周边部。可见此动静脉相连接处的毛细血管高度扩张成球状血管瘤，此后逐渐增大，可达2～3PD以上(图1)。瘤体红色，呈圆形或卵圆形。第1，2期由于血管瘤多局限于周边部，患者常无感觉。
3.渗出及出血期血管瘤处及其附近有局限性视网膜水肿和渗出，可伴有小出血斑。由于血管瘤壁渗漏使瘤体表面和周围视网膜呈灰白色混浊。病程日久，渗出液中水分被吸收，脂质沉着，血管瘤周围出现环状或弧形黄白色大片硬性渗出。当渗出波及黄斑时，视力明显损害。
4.视网膜脱离期随着血管瘤不断增大，渗出亦逐渐增多，视网膜发生渗出性脱离。
5.晚期可因继发性青光眼、葡萄膜炎、牵拉性视网膜脱离、并发性白内障或眼球萎缩而致视力完全丧失。
本病初期毛细血管高度扩张及微小球状血管瘤，多发生在眼底颞侧周边部视网膜，可据此做出早期诊断。有怀疑时，作眼底血管荧光造影。当进入第2期后，血管瘤已极明显(图1)，并有与其相联系的动静脉高度扩张迂曲，诊断已无困难。