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特发性肺含铁血黄素沉着症

特发性肺含铁血黄素沉着症(IPH)，是一种较少见的铁代谢异常疾病，特点为广泛的肺毛细血管出血，肺泡中有大量的含铁血黄素沉着，并伴有缺铁性贫血。临床主要表现为反复发作的咯血、气促和贫血。 ...... [全文阅读]

宜1.宜吃具有祛痰止咳作用的食物； 2.宜吃具有止血作用的食物； 3.宜吃具有补铁作用的食物…[点击查看详情]

忌1.忌吃促进血管扩张的食物； 2.忌吃活血化瘀的食物； 3.忌吃燥性的食物。…[点击查看详情]

疾病概况

1.肺泡上皮细胞发育和功能异常破坏了肺泡毛细血管的稳定，引起反复出血，但上皮细胞异常的病因尚不明确。2.肺弹力纤维异常弹力纤维存在异常的酸性黏多糖，使血管壁削弱并扩张。3.牛乳过敏有些患儿牛奶皮内试验阳性，血清中发现...[详情]

本病以儿童多见，主要以1～7岁为见，成年人男女之比为2：1，无明显家族性。症状取决于肺内出血程度。轻度持续慢性出血可有干咳、乏力、皮肤苍白、体重减轻乃至杵状指。在急性出血期间可出现痰中带血、咯血、低热，胸痛等。在后期可有呼吸困难，乃至心...[详情]

血象显示缺铁性小细胞低色素性贫血，网织红细胞增多。由于铁沉积于肺泡巨噬细胞中，不能转运作为合成血红蛋白之用，血清铁和铁饱和度显著降低，红细胞盐水脆性试验正常。末梢血嗜酸性粒细胞可增高，血沉增快。由于血红蛋白在肺泡内破坏，故血清胆红素可以...[详情]

1.本病与肺出血肾炎综合征(肺-肾综合征、Goodpasture综合征)密切相关。该综合征的特点是：伴随着肾小球肾炎，出现反复发作的肺泡出血和缺铁性贫血。亦为一种罕见病。患者多为年轻人，男性约占75%，也有发生在78岁老妇的报道。最初的...[详情]

1.可因广泛的肺间质纤维化导致肺动脉高压，继而出现肺心病和心功能衰竭。少数患者可并发心肌病，并可致死。2.合并肝大、脾大也较为多见。3.合并缺血性贫血由于反复自发的肺内出血，使肺内巨噬细胞含铁血黄素沉积，大部分铁从痰中丢失，故...[详情]

1、饮食注意。少数患者因进食牛奶或某些食物而发病需禁用这些食物，其他患者应正常饮食，这对儿童在长期维持治疗期间保证正常生长发育非常重要。2、生活习惯。住所保持通风和空气清新，避免到人多空气污浊的地方，不要与传染性疾病患者近距离接触。...[详情]

目前无特效治疗方法。尽早控制急性发作，是避免肺间质纤维化的关键。1.对症治疗急性发作期应卧床休息，吸氧，停服牛乳，给予止血剂，贫血者则应补充铁剂，必要时需输血。2.肾上...[详情]

特发性肺含铁血黄素沉着症吃哪些食物对身体好：宜清淡为主，多吃蔬果，合理搭配膳食，注意营养充足。患者可饮食：养颜燕麦粥先泡好核桃.红枣.龙眼干.把燕麦清洗干净倒进电饭锅里,加适量的水;双红补血汤红薯500克，红枣10克，红糖适量...[详情]

医患问答

病因检查预防治疗

Q: 小儿特发性肺含铁血黄素沉着症怎
马延博
“小儿特发性肺含铁血黄素沉着症是一种原因不明的以小儿肺泡反复出血为表现的罕见病，属于肺小血管出血性疾病中的一类，目前病因尚不完全清楚，以肾上腺皮质激素为主要治疗药物。”[详细内容]
Q: 小儿特发性肺含铁血黄素沉着症的
赵兴
“IPH?病因至今未明，一般认为与遗传、免疫、牛乳过敏、环境因素和铁代谢异常有关，现倾向认为与免疫相关。比如患者可能会有血清IgG、IgA、IgM均增高，以IgA更明显，部分患者嗜酸性粒细胞增高，肺内肥大细胞集聚。可有抗”[详细内容]