听神经鞘瘤的治疗方法有哪些?
(一)治疗
听
神经鞘瘤的治疗以手术为主要选择。手术有三种基本入路:即枕下入路、颅中窝入路和经迷路入路。经迷路入路由于内耳破坏,无法保存听力。经颅中窝入路,首先需要处理的是内听道上壁,可以充分显露内听道内的耳蜗神经、面神经、前庭神经和内耳的供应血管,这对于耳蜗神经和迷路动脉的保护非常有利。但这种入路视野狭小,骨性标志不易识别,小脑脑桥角的解剖结构显露差。出血不易控制,颞叶牵拉明显,所以该手术入路有较大的局限性。有研究者认为此入路只适合于年龄小、
肿瘤位于内听道内或肿瘤在内听道外直径不超过1cm的病例,而且术前病人有良好的听力。枕下入路是常为神经外科医师所采用,主要原因解剖显露好,肿瘤与脑干和内听道的关系显示较为清楚,适合于所有不同大小的听神经肿瘤手术,加之高速电钻提供更为便利的工具来磨除内听道后壁,电生理对脑神经功能的监测技术,可望在21世纪初期降低小脑脑桥角这一危险三角的
听神经瘤手术死亡率,同时还会有更高的提供面、听神经的保全技术。
听神经鞘瘤患者的处理主要有3种方案:显微手术全切术;立体定向放射治疗和随访观察。年轻患者且证实肿瘤正在不断增长者,是治疗的绝对适应证;70岁及70岁以上的老年患者,无明显症状且系列影像学资料显示肿瘤无增大者,应定期观察并行影像学随访。在大多数国家,根据上述原则对需手术治疗的患者,最常用的手术入路是经枕下入路,其次为经迷路入路。神经外科医师倾向于前者,而神经耳科医师则倾向于后者。
手术需考虑一些内科危险因素及同时伴发的内科情况,如
充血性心衰、
尿毒症等。如果以前曾做过一次手术,如曾经枕下入路行肿瘤的不完全切除术,则本次手术最好改为经迷路入路(反之亦然),这样可以避免手术通过瘢痕组织或
蛛网膜粘连。存在
脑积水可影响听神经鞘瘤的处理。老年患者伴有症状性脑积水需行分流术,肿瘤切除与否根据它对分流的反应再行决定。如肿瘤不再增长,治疗脑积水可能就已足够。相反,在年轻患者伴有脑积水,而且肿瘤在增长,应该同时治疗脑积水和肿瘤。在肿瘤大于2cm的患者,如对侧听力因中耳炎等情况而不是因听神经鞘瘤而丧失,则应在确定肿瘤再增长之后,再行显微手术切除。对这类患者,为了在术后较长时间内保留听力,可考虑立体定向放射治疗。相反在肿瘤小于2cm的患者,因术后听力保留的可能较大,应考虑显微切除术。对双侧听神经鞘瘤患者(NF2),因为要保护听力,其处理方案及手术入路需特殊考虑。无论显微外科手术还是立体定向放射治疗,NF2患者的术后听力丧失的风险要比单侧肿瘤患者高。
肿瘤的大小对显微切除术的入路选择尤其重要。对保存有用听力的小肿瘤患者,可根据肿瘤的大小选择经枕下入路和经中颅窝入路切除肿瘤。如果肿瘤局限于内听道,可应用经中颅窝入路。即便是管内肿瘤,也有作者倾向于经枕下入路。因此,对小于2cm的单侧肿瘤、保存了有用听力、年龄在70岁以下的患者,可选择经枕入路。Tator定义有用听力为:语言接受阈值<50dB,语言分辨得分≥50%。具备这些条件的患者,术后听力保存的可能性要大得多。
对大型听神经鞘瘤,尤其是大于4cm的并向颈静脉孔扩展的肿瘤,倾向于选用经枕下入路,因为经枕下入路比经迷路入路更好地显示后颅窝。对肿瘤病变类型诊断不清者,尤其是有可能为血管性
脑膜瘤时,也倾向于选用经枕下入路,因为脑膜瘤的基底通常为扩展性的,经枕下入路能提供一个较好的视野来处理脑膜的硬脑膜基底。如存在一个高位的颈静脉球,尤其是伴随一个前置的高位乙状窦时,经枕下入路比经迷路入路能更好地显示内听道内容物,因而比经迷路更安全。
总之,经枕下入路适用于大多数身体条件好的年轻患者、单侧各种大小的肿瘤以及正在增长的肿瘤。对老年有症状的听神经鞘瘤患者,肿瘤大小超过3cm,而且正在增长,可选用经枕下入路或经迷路行显微切除术。即使是肿瘤部分切除术也可能丧失残余的有用听力,因而在老年患者也要争取一期手术肿瘤全切。如果一期手术因其他因素如心血管系统不稳定等,不得不中途停止,应考虑二期手术。
(二)预后
选择合适的患者,经枕下入路听神经鞘瘤切除术的总体结果与其他手术方法大致相似。在较小听神经瘤患者,致残率几乎为零。较大听神经鞘瘤患者致残率和死亡率分别为5%~10%和1%~2%。国外有报告,早期的181例听神经瘤手术死亡率为1.1%,而自1978年采取经枕下入路切除听神经瘤后,没有死亡病例。