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(一)发病原因
DIP的病因至今不明,与RBILD一样,发病与长期吸烟有密切关系,文献报道,发病者有85%~90%有长期吸烟史。但因素复杂,文献报道与各种无机粉尘吸入和燃烧的塑料气味吸入也有关。药物引起的DIP也有报道,Bone报道2例由于长期服用呋喃坦丁,经组织病理学证实引起本病,停药后给予肾上腺糖皮激素而治愈。有的学者在DIP患者的肺泡壁细胞核内发现大量的包涵体,推测本病病因与病毒感染有关。部分病人发病前确有呼吸道感染史,但缺乏更多的病毒引起的证据。目前认为,病毒可能只是一种激发因素。也有人认为,特发性DIP是一种自体免疫性疾病,因为其肺泡腔、肺泡壁和间质的细胞浸润,主要是淋巴细胞和浆细胞,这些细胞与免疫关系密切,这只是一种推测,但缺乏有证据的资料。现在多数学者认为此病与多种因素有关,吸烟则是其重要的发病因素。
(二)发病机制
DIP的病理与RBILD很相似,不同之处是在RBILD组织病理学改变的基础上,肺泡腔内还聚集了大量的棕色素巨噬细胞。1984年国内学者曾将DIP的典型病理归纳为以下9条:①Ⅱ型肺泡细胞增生肥大;②肺泡腔内聚集大量含棕色素的巨噬细胞;③肺泡结构基本正常;④周围间质有淋巴细胞和浆细胞浸润;⑤无肺泡壁坏死和透明膜形成;⑥肺泡腔内无明显的纤维素渗出;⑦无石棉小体或其他晶形粉尘物质存在;⑧早、中期很少看到肺泡闭锁;⑨晚期亦可出现间质纤维化,甚至个别出现蜂窝肺,但比IPF明显为轻。这些病理改变与IPF迥然不同,因此将其从IPF中分离出来是合理的。