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脱屑性间质性肺炎病因不明,是异物性反应还是自身免疫现象或感染后遗症,尚不清楚。因曾查到过类风湿因子,抗核抗体及红斑狼疮细胞,故一度曾认为是一种结缔组织病。亦有人认为与肺泡性蛋白质沉积症有关。还有人报道继发于呼吸道病毒及支原体感染之后,或无任何明显诱因。