糖原贮积病文章列表

　　糖原贮积病主要表现为肝大、低血糖，包括Ⅰa型(葡萄糖-6-磷酸酶缺乏)及更罕见的Ⅰb型(G-6-[阅读全文]

　　糖原贮积病(glycogen storage disease)是因肝、肌肉和脑组织的糖原代谢中某[阅读全文]

　　(一)发病原因　　糖原贮积病为常染色体隐性遗传，磷酸化酶激酶缺乏型则是X-性连锁遗传。　　(二)[阅读全文]

　　1.空腹血糖测定。　　2.血总胆固醇、三酰甘油测定。　　3.血乳酸测定、尿酸测定。　　4.[阅读全文]

　　本病主要应与其他的代谢障碍性疾病相鉴别。鉴别的关键在于受累组织或器官的活检、酶学检查以及染色体检[阅读全文]

　　糖原贮积病系遗传性糖原代谢紊乱，无明确相关预防资料。[阅读全文]

　　(一)治疗　　1.Ⅰ型　　(1)防治低血糖：急性发作时立即静脉注射25%葡萄糖，维持血糖于2[阅读全文]

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