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常见症状:轻度发绀、活动后心悸、胸闷、气短
本病多无明显症状。多数患者在成人期表现为房间隔缺损的症状,少数右向左分流量大者可以出现轻度发绀。患者可主要表现为房间隔缺损的体征:胸骨左缘第2、3肋间可听诊到柔和的2-3级收缩期杂音,以及肺动脉瓣区第二心音分裂、亢进。
心电图多表现为电轴右偏,右心室肥厚并可有右束支阻滞;胸部X线平片可表现为肺血增多、肺动脉段突出、右房和右室增大、如合并左上纵膈影增宽,常提示存在左上腔静脉;超声心动图可见缺损的部位和大小,冠状静脉窦开口的情况,以及是否合并左上腔静脉等;另外,心导管检查如能发现残存左上腔静脉,并证实其回流至左房,也高度提示本病的可能
UCSS由于合并多种心内畸形,故临床表现复杂,无特异性,症状不明显。患者常由心内左向右分流,造成动脉低氧血症,出现紫绀就诊。而大多数的UCSS被诊断为房间隔缺损,经超声心动图检查时发现冠状静脉窦的异常,有时甚至在手术中探查时才能确诊。