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原发性阑尾癌非常罕见，美国的流行病学数据显示 10 万人中每年约有 1.2 例发病。阑尾癌无特异性的症状，常常表现为急性阑尾炎，并在手术标本的病理评估中被发现；或者在结肠镜检查或手术中因发现异常的阑尾口外观而被诊断出来，待发现时往往已发展至晚期。
阑尾癌的组织学类型极其多样化，包括腺癌、神经内分泌癌和包含这两种类型以及杯状细胞的混合型肿瘤，此外由于肿瘤分期不同、是否混有印戒细胞等因素更增大了诊断的难度。
总结了四种类型的阑尾癌（结肠型腺癌、黏液腺癌、杯状细胞腺癌和神经内分泌癌）的流行病学、临床表现、诊断、分期以及治疗方案。
结肠型腺癌
临床表现和诊断
阑尾结肠型腺癌患者常表现为急性阑尾炎而在阑尾切除术后被发现或因其它表现意外发现，进而获得疾病的病理 T 分期信息。
切缘阴性的原位癌可以单纯采用阑尾切除术，T1 期患者若病变处于 1 或 2 级、没有脉管浸润且切缘阴性也可单纯采用阑尾切除术，所有患者均须进行完整的结肠镜检查以评估是否存在同时发生的结肠病变。
黏液腺癌
临床表现和诊断
MAA 患者常因原发肿瘤破裂出现黏液和肿瘤细胞在整个腹腔的扩散，进而造成腹膜假黏液瘤（PMP），在手术前常被诊断为阑尾炎、腹膜炎或卵巢癌。MAA 极少出现腹腔外转移，因此腹膜病变可以被视作区域性病变而不是远隔转移部位。
杯状细胞腺癌
临床表现和诊断
超过 60% 的患者以急性阑尾炎为初发症状，是 GCA 最常见的临床表现。图 5 是一例临床表现为急性阑尾炎的杯状细胞腺癌患者的 CT 图像，可见阑尾顶端增大至 1.2 cm 且显像增强，这种表现不具有特异性，患者随后接受了腹腔镜下阑尾切除术，病理证实 GCA。
神经内分泌癌
临床表现和诊断
与其它类型原发性阑尾癌类似，ANC 常在阑尾切除术后的病理检查中被确诊。患者可能表现为无特异性的症状，如腹部隐痛不适、腹胀和腹泻。晚期远隔转移较少，最常见的转移部位为肝，这类患者可表现为类癌综合征，典型特征为阵发性潮红和腹泻。