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睾丸女性化

睾丸女性化(testicular feminization)一词为Morris首先倡用，用以表达一组遗传性别为男性，有睾丸，无苗勒管和午菲管衍化器官发育，尿生殖窦分化为完全女性型，青春期有正常乳房发育而阴毛缺如或稀少的患者。在原发性闭经患者中，本病于性腺发 ...... [全文阅读]

宜1.宜吃雄性激素含量高的食物； 2.宜吃雄性的动物的肉品； 3.宜吃具有温阳作用的食物。…[点击查看详情]

忌1.忌吃雌性激素丰富的食物； 2.忌吃维生素E丰富的食物； 3.忌吃大豆异黄酮含量高的食物…[点击查看详情]

疾病概况

为雄激素受体突变。编码人类雄激素受体的基因位于染色体Xq11-22，大约90KB，含有8个外显子。雄激素受体有3个功能域组成：可变的N末端转录激活区，高度保守的DNA结合区，中度保守的C端配体结合区。睾酮进入细胞后，经过5α-还原酶转化...[详情]

患者染色体核型为正常男性型(46，XY)，性腺为功能正常的睾丸。外生殖器为正常女性型，大阴唇发育差，盲袋阴道，2/3的患者无子宫和输卵管，其余1/3只存留遗迹。附睾和输精管一般缺如，少见的例子可有发育不全的沃尔夫管衍化器官。睾丸位于大阴...[详情]

血浆激素谱的特征性改变：LH和睾酮水平增高。FSH水平正常或轻度增高。DHT水平一般低于正常。青春期前患者可选做HCG兴奋试验。B超检查，可以明确是否有存在睾丸纤维化导致的睾酮分泌减少。监测睾丸、乳房发育情况，是否有睾丸发育不良、男性乳...[详情]

不完全型睾丸女性化应与类固醇5α-还原酶乙缺乏症鉴别。类固醇5α-还原酶2缺乏症(steroid 5α-reductase deficiency)曾命名为假阴道会阴阴囊型尿道下裂、家族性不完全男性假两性畸形Ⅱ型。研究发现，催...[详情]

并发症主要以外生殖器两性畸形、小阴茎、会阴型尿道下裂、盲袋阴道、前列腺缺如或发育不全、睾丸位于腹股沟管或阴唇阴囊褶内，睾丸发育不良无正常精子，不能够繁育下一代。其次可并发乳房增大，呈现女性化外观。以及其他由于雄性激素减少，雌性激素相对增...[详情]

本病是一种X-连锁隐性遗传疾病，无明确预防资料。早发现早治疗是防治的关键。怀孕时定期进行孕检，若有发现异常，可以进一步进行染色体检查明确是否为本病。一旦确诊为本病必须立即终止妊娠。早期发现本病作为预防疾病患儿诞生具有重要意义。...[详情]

青春期前确诊的患儿应定期B超监测睾丸的发育情况，青春期乳房充分发育后切除睾丸，然后给予雌激素替代治疗。阴道过短者，模具扩张有时可足以扩大和延长阴道，如果模具扩张术失败，则需要施行阴道成形术。...[详情]

摄入充足的优质蛋白质。优质蛋白质的来源主要有禽、蛋、鱼、肉类等动物类蛋白及豆类蛋白。多吃新鲜的蔬菜水果，避免吃生冷辛辣刺激性的食物，避免过多的食用含有雌激素或雄性激素...[详情]

医患问答

症状鉴别 并发症 预防治疗

Q: 睾丸女性化有哪些症状
余学江
“患者的染色体核型为正常男性型，性腺为有功能正常的睾丸。但其外生殖器为正常女性型，大小阴唇发育差，阴道呈盲端。大部分患者无子宫和输卵管，且缺乏附睾和输精管，其睾丸有发生恶变的可能性较正常人高。”[详细内容]
Q: 女性误食睾丸片，会不会出现男性
付晓荣
“如果仅应用一边是没什么影响的，也不会出现男性化症状，不要太担心！而且该药物在体内是很快就被代谢了的！今后应用药物一定要小心！”[详细内容]