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1、病理解剖:完全性心内膜垫缺损包括原发孔房间隔缺损、房室瓣下方室间隔流入道缺损以及一组房室瓣横跨左右心室,形成前、后共瓣。室间隔缺损巨大,室间隔脊即是缺损的边缘。
2、病理生理:由于存在心房和心室水平的大量左向右分流,右心室和左心室的压力几乎相等,因此,出生时就有严重的肺动脉高压,并进行性加重,患者常在出生后几个月内就出现明显的肺血管阻力增高。房室瓣反流会增加心室的容量负荷,加重充血性心力衰竭和肺动脉高压。由于左、右心室的压力相等,患者同时存在右向左分流,表现有紫绀;右向左的分流量越大,发绀越明显。