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横纹肌肉瘤肿瘤生长速度快，转移较早，是高度恶性肿瘤。本病是多发生于儿童的最常见的软组织肉瘤，常见发生于盆腔及生殖道，易发生在女性大阴唇、阴蒂及尿道周围。外阴横纹肌肉瘤的临床分期如下：
常用IRS 手术病理分组 由国际横纹肌肉瘤协会组(IRS)制定的分组系统，被普遍采用。
Ⅰ期：肿瘤局限，肿瘤完全切除，区域淋巴结未受侵犯。
Ⅰa 期：肿瘤局限于原发肌肉和脏器。
Ⅰb 期：肿瘤浸润至原发肌肉和脏器之外，如穿过筋膜层。
Ⅱ期：肿瘤局限，肉眼下完全切除。
Ⅱa 期：肉眼下原发肿瘤完全切除，但镜下切除边缘仍有残留病灶，无区域淋巴结转移。
Ⅱb 期：肿瘤局限，完全切除，有区域淋巴结转移。
Ⅱc 期：肉眼下原发肿瘤完全切除，但镜下切除边缘仍有残留病灶，有区域淋巴结转移。
Ⅲ期：不完全切除或活检，有肉眼下残留。
Ⅳ期：诊断时有远处转移。
外阴横纹肌肉瘤以手术治疗为主，以化疗或放疗为辅。适当的调养可提高本病患者的生存几率，及时及早治疗对生活质量有一定的帮助。