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患者一般无不适症状。有时会感到外阴下坠感，也有患者因自己发现外阴肿块而就诊。发生部位以大阴唇最多，阴蒂及小阴唇也有发病。其表面光滑、质硬、突出于外阴皮肤表面或呈蒂状赘生。妇科检查发现外阴部实质性肿块，边界清楚，可推动，无压痛。
临床上有两种形式：一种表现为隐藏于组织内的结节，往往没有什么症状，仅病人自己感到局部隐隐有一小肿块而已;另一类表现为有蒂的或凸出于皮肤表面的块物，性交困难，行动不便等。文献报道阴部最大肌瘤直径可达10cm。
外阴部的肌瘤诊断比较容易，主要根据其局部表现及病理检查，往往很小就被发现。然而重要的是排除肉瘤变，外阴部肌瘤的肉瘤变与下列因素有关：
1.肌瘤的大小外阴部的肌瘤一般不大，直径很少超过5cm。根据Tavassoli的资料，肌瘤直径超过5cm，肉瘤变或复发的机会就较多。
2.肌瘤轮廓是否清楚若肌瘤周围的假包膜清楚，则恶变的机会不多。相反周围有浸润，肌瘤边界不清，则恶变的机会增多。
3.核分裂的频度细胞分裂越多，恶性变的机会也越大，如果在10个高倍视野中有5个以上的分裂象时，则可以肯定为肉瘤变。
4.富细胞的程度富细胞并不代表肌瘤恶变，但可表示细胞增生活跃，可以说是肉瘤变的前驱变化，必须慎重对待。