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主要症状为外阴瘙痒、性交痛及发生皲裂时有烧灼样感或疼痛，可因骑车、排便或性交时会阴部皮肤裂开。其典型临床特征是外阴萎缩，表现为小阴唇变小、甚至消失，可与阴蒂粘连。大阴唇变薄，阴蒂萎缩而其包皮过长，皮肤颜色变白、发亮、皱缩、弹性差，常伴有皲裂及脱皮。病变通常对称，并可累及会阴及肛周而呈蝴蝶状。早期病变较轻，皮肤红肿，出现粉红或象牙白色丘疹，丘疹融合成片后呈紫癜状，若病变进一步发展可形成典型的临床表现，晚期皮肤菲薄、皱缩似卷烟纸或羊皮纸，常有皮下出血，呈对称性分布。阴道口挛缩狭窄。严重者出现排尿困难。尿液浸渍外阴菲薄皮肤，可造成糜烂和刺痛。硬化性苔藓极少进展到浸润癌，但浸润癌周围可以有硬化性苔藓。
幼女患者瘙痒症状多不明显，可能在大、小便后感外阴或肛周不适。幼女和部分成年妇女硬化萎缩主要表现为阴蒂肿胀并与包皮粘连，小阴唇缺如，阴唇后联合有白色斑片，大阴唇皮肤可保留一定弹性。由于幼女病变过度角化不似成年人明显，检查见局部皮肤呈珠黄色或与色素沉着点相间形成花斑样，若为外阴及肛周病变，可呈现锁孔状或白色病损坏。多数患者的病变在青春期可能自行消失。
根据临床表现可作出初步诊断，经活组织病理检查是惟一最后诊断方法。根据患者有外阴瘙痒及典型好发部位、临床表现，局部色素脱失且呈白色斑片，病理检查有角化过度，棘细胞层萎缩，真皮水肿和胶原纤维变性，诊断并不困难。