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(一)发病原因
外阴中肾管囊肿是由中肾管残留来源的囊肿，罕见于外阴部位，因为中肾管残留的末端部分只到达处女膜和阴道口，因此这种囊肿发生于处女膜、小阴唇邻近阴蒂或尿道周围的地方。
(二)发病机制
1.组织发生中肾囊肿起源于女性中肾管阴道部的残迹。正常胚胎发育过程中，中肾结构退化闭锁，失去其腺性的内衬，假使这些小管持续且保留其分泌功能，则可因分泌物积聚而形成囊肿。
副中肾囊肿与中肾囊肿临床上很难区别，它发生于副中肾管的残迹(图1)。在胚胎的早期，阴道内为副中肾结构的腺性上皮所占有，后来由于尿生殖窦的复层鳞状上皮往上生长，代替了原来的副中肾管上皮，在此过程中，某些副中肾上皮岛可能遗留下来，因其有腺上皮结构，且有分泌功能，故形成了副中肾囊肿。
2.病理检查中肾囊肿内壁衬以无纤毛的立方形或低柱状上皮，有一层清楚的基膜，偶然可见到腔内为鳞状上皮。副中肾囊肿有两种类型，即宫颈管上皮与输卵管上皮。宫颈管上皮有分泌黏液的高柱状上皮，核位于底部，有清晰的细胞质，有时称之为栅状细胞(picketcells)。输卵管上皮主要的特点是内衬以不规则的柱状上皮，有的有纤毛，有的无纤毛，核较大，基膜不清。
中肾和副中肾囊肿除了其上皮细胞的形态有所不同外，还有其外围有否平滑肌纤维也是一个区别，中肾囊肿上皮外侧有平滑肌纤维而副中肾囊肿往往没有。最可靠的方法是用PAS染色鉴别，中肾囊肿不含黏液，PAS阴性，而副中肾囊肿则阳性。