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外阴中肾管囊肿多位于小阴唇、阴蒂、处女膜周围。从组织发生学而言，中肾结构的囊肿应出现于前庭的侧前部位，而副中肾来源的囊肿在前庭的任何部位都可发生。这类囊肿壁薄，半透明，常带蒂，囊肿较小者多无症状。囊肿较大时出现下坠不适感。囊肿为单发性，双侧发生者偶见。囊肿一般较小，直径多为1～2cm，但亦有直径达10cm者，凸出于阴道口，囊壁很薄，有波动感。有时囊腔可沿阴道旁向上通入腹膜外腔。
该囊肿多位于处女膜、前庭的侧前部位处，一般较小，很少发生感染，多无症状。病理检查可以确诊。