卟啉病(porphyria)又名血紫质病,属色素代谢异常。为血红素生物合成过程中,因某些与卟啉代谢有关的酶发生基因缺陷,而导致酶的活性降低,使卟啉及卟啉前体在体内聚积。根据不同酶缺陷,临床上将本病分为数种类型,其中有的类型可引起神经系统损害,并主要以周围神 ...... [全文阅读]
宜1.宜吃含铁量高的食物; 2.宜吃蛋白质含量高的食物; 3.宜吃维生素B含量高的食物。…[点击查看详情]
忌1.忌吃酸性的食物; 2.忌吃咸味比较重的食物; 3.忌吃活血化瘀的食物。…[点击查看详情]
(一)发病原因卟啉(porphyrin)是合成血红素(heme)的主要物质。血红素与蛋白质结合不但可以合成血红蛋白,也可合成肌红蛋白、细胞色素以及过氧化物酶等体内代谢不可缺少的物质。卟啉主要在红骨髓和肝内合成,虽然合成的部位不同,但...[详情]
卟啉病有多种分类方法,根据卟啉代谢紊乱出现的部位不同分为:①发生在骨髓的红细胞生成性卟啉病;②发生在肝脏的肝性血卟啉病;③发生在肝或骨髓的原卟啉病。也有学者根据临床表现分为神经卟啉病、神经皮肤卟啉病和皮肤卟啉病。现将3种容易出现神经...[详情]
1.24h尿卟啉、粪卟啉总量及血浆卟啉总量的测定,尿中卟啉前体ALA和PBG检测也有助于诊断。2.大多数AIP病人红细胞PBG脱氨酶活性约是正常人50%。这对伴有血浆或尿PBG升高病人的确诊有帮助。家族中如有PBG脱氨酶活性下降...[详情]
急性间歇性卟啉病的周围神经病表现与吉兰-巴雷综合征相似,容易误诊。前者有腹痛、肾区腰痛、精神异常、明显的心律失常以及脑脊液蛋白正常或仅轻微升高可资鉴别。铅中毒和卟啉病均可有肢体瘫痪、腹痛、心律失常、高血压和脑病,且铅中毒也可有卟啉代谢障...[详情]
接触光部位的皮损有慢性水疱,瘢痕形成是PCT的特征;心动过速、高血压、出汗、烦躁不安常见;可出现震颤、癫痫和精神症状。心动过速、高血压、出汗、烦躁不安常见,这可能是由于作用于自主神经系统及儿茶酚胺释放入血过多所致,周围神经受累时,约半数...[详情]
预防卟啉病发作最重要的,应是个体化原则,包括以下几方面:1.应对家庭成员进行筛查,以建立预防措施,发现潜在病人。2.应避免有毒药物。3.应避免禁食,甚至短时间饥饿(如术后或疾病间歇),在卟啉病临床缓解期的肥胖病人饮食疗法应逐...[详情]
(一)治疗PCT是最容易治疗的卟啉症,首要的治疗方法是识别和避免促发因素。放血通常可有效地诱导临床缓解。每1~2周放掉473ml的血,通常需放血5~6次。通过放血,排掉肝脏的铁使病人处于轻微的缺铁状态。当血清铁稍低于正常时,放血术就...[详情]
1、血卟啉病性周围神经病吃那些食物对身体好:饮食清淡,以素食为主。。多吃新鲜的蔬菜和水果。新鲜的蔬菜和水果含有大量人体所需的营养成分。多吃提高免疫力的食物。2、血卟啉病性周围神经病最好不要吃哪些...[详情]
“你好,血卟啉病性周围神经病,又名血紫质病,属色素代谢异常。为血红素生物合成过程中,因某些与卟啉代谢有关的酶发生基因缺陷,而导致酶的活性降低,使卟啉及卟啉前体在体内聚积。”[详细内容]
“你好,卟啉(porphyrin)是合成血红素(heme)的主要物质,血红素与蛋白质结合不但可以合成血红蛋白,也可合成肌红蛋白,细胞色素以及过氧化物酶等体内代谢不可缺少的物质,卟啉主要在红骨髓和肝内合成,虽然合成的部位不同”[详细内容]
“你好,卟啉病有多种分类方法,根据卟啉代谢紊乱出现的部位不同分为:①发生在骨髓的红细胞生成性卟啉病;②发生在肝脏的肝性血卟啉病;③发生在肝或骨髓的原卟啉病。”[详细内容]
“你好,1.应对家庭成员进行筛查,以建立预防措施,发现潜在病人。2.应避免有毒药物。3.应避免禁食,甚至短时间饥饿(如术后或疾病间歇),在卟啉病临床缓解期的肥胖病人饮食疗法应逐渐使体重减轻。”[详细内容]
“你好,饮食清淡,以素食为主。。多吃新鲜的蔬菜和水果。新鲜的蔬菜和水果含有大量人体所需的营养成分。多吃提高免疫力的食物,禁止喝酒,吸烟,接触有毒物质,或对神经有损伤的药物。”[详细内容]
“你好,治疗PCT是最容易治疗的卟啉症,首要的治疗方法是识别和避免促发因素。放血通常可有效地诱导临床缓解。每1~2周放掉473ml的血,通常需放血5~6次。通过放血,排掉肝脏的铁使病人处于轻微的缺铁状态。”[详细内容]
“预防卟啉病发作最重要的,应是个体化原则,包括以下几方面: 1.应对家庭成员进行筛查,以建立预防措施,发现潜在病人。 2.应避免有毒药物。 3.应避免禁食,甚至短时间饥饿(如术后或疾病间歇),在卟啉病临床缓解期”[详细内容]
“治疗PCT是最容易治疗的卟啉症,首要的治疗方法是识别和避免促发因素。放血通常可有效地诱导临床缓解。每1~2周放掉473ml的血,通常需放血5~6次。通过放血,排掉肝脏的铁使病人处于轻微的缺铁状态。当血清铁稍低于正常时,放”[详细内容]
“你好,这个疾病平时饮食主要是清淡为原则,以素食为主,禁止吸烟饮酒,避免接触有毒性物质,或者一些损伤神经的药物,尽量避免过度劳累,精神刺激,感染等,可以用多食用一些含胡萝卜素的食物,避免食用辛辣刺激性食物”[详细内容]