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(一)发病原因
小肠平滑肌瘤发生于肠壁的肌层或黏膜肌层，个别来源于血管的肌层。肿瘤多为单发，大小不一，常为圆形或椭圆形，有时呈分叶状或结节状。肿瘤质地较韧，常有明显的边界，切面呈淡灰红色，可见编织样纤维束。
(二)发病机制
1.病理改变 小肠平滑肌瘤呈膨胀性生长。发展到一定程度可压迫肠腔，并将黏膜拉直，由于血供不足而产生溃疡坏死，溃疡面不大且浅，边缘无堤状隆起，可引起肠道出血甚至穿孔，亦可发生黏液性变或囊性变，囊腔常有窦道与消化管腔相通。肿瘤可导致肠套叠、肠扭转而引起梗阻症状。
(1)组织形态：镜下可见瘤组织由形态比较一致的梭形平滑肌细胞构成，略大于正常的平滑肌细胞，细胞互相编织形成束，常排列成栅状;细胞内可见肌原纤维，胞浆丰富呈嗜酸性，核呈长杆形，核内纯染色质细;细胞分化好，无异形性，绝大部分无核分裂，偶见少数核分裂象;瘤组织内可含有数量不等的结缔组织及成纤维细胞(图1)。
(2)良、恶性的平滑肌肿瘤的区分：在病理上，良、恶性的平滑肌肿瘤有时难以区分，甚至可同时存在。国内据大宗病例总结出小肠平滑肌肿瘤的病理特点如下：
①平滑肌瘤细胞核分裂数为0～1个/10高倍视野(HP)或无核分裂。
②肌瘤细胞无异型性。
③肌瘤细胞的致密度低。
④无瘤周组织侵犯。
⑤肌瘤直径一般小于或等于7cm。
⑥肿瘤可有出血，但较少有坏死和囊性变;而平滑肌肉瘤则常发生出血、坏死和囊性变。
2.病理分型 根据肿瘤在肠壁间的部位及其生长方式，可分为四种类型：腔内型、壁内型、腔外型、腔内外型。
(1)腔内型：最常见，占65%。肿瘤向肠腔内突入生长，其基底多较宽，因不受解剖的限制，有时生长可达较大体积。
(2)壁内型：约为平滑肌瘤的15%。肿瘤一般较小，很少超过4cm，一般不引起任何症状，多数在活检或其它开腹手术时偶然发现。
(3)腔内外型：约为平滑肌瘤的10%。肿瘤向腔内生长的同时，亦向肠腔外扩张，体积常大于4cm。因肿瘤膨胀性生长在肌层受到的抵抗较浆膜或黏膜层为大，可呈哑铃状肿物，故亦称哑铃型。
(4)腔外型：最少见，仅占8%。多数体积较大，肿瘤中央常有坏死及出血。
小肠平滑肌瘤可发生恶变，据报告，约有15%～20%的小肠平滑肌瘤可恶变成肉瘤。