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小儿伯-韦综合征

伯-韦综合征(Beckwith-Wiedemannsyndrome)即突脐、巨舌、巨体综合征(exomphalos-macroglossia-gigantismsyndrome)，亦称EMG综合征、WiedemannⅡ型综合征、Wilm瘤和半身肥大综合征、 ...... [全文阅读]

宜1.高蛋白的食物； 2.含锌高食物； 3.脑磷脂高的食物。…[点击查看详情]

忌1.避免饮酒； 2.避免油腻食物。…[点击查看详情]

疾病概况

(一)发病原因伯-韦综合征的病因不明，可能为常染色体单基因遗传性疾病，也有认为可能系多基因遗传。(二)发病机制Wiedemann认为该病是内丘脑下区某种释放因子所引起，也有人认为是内分泌异常所致，其表现有低血糖、放射免疫测定...[详情]

1.脐膨出为主要最突出的畸形，一般为巨型脐膨出，基底部宽度超过6cm，内可含肝脏和(或)小肠。2.巨舌舌体充满口腔常将舌伸出口外，由于嘴并不增大故巨舌影响吸吮动作造成喂养困难，影响正常咬，以致言语障碍、吐字不清等。3.巨体...[详情]

血糖大多在1.12mmol/L(20mg/dl)。国内一组资料血糖测值为1.2～4.4mmol/L(23～79mg/dl)平均为2.8mmol/L(56mg/dl)。常规做X线、B超、超声心动图、造影等检查，可发现巨肾、巨输尿管、心...[详情]

小儿伯-韦综合征与先天性心脏病、肾积水、性染色体异常等疾病相鉴别。一、先天性心脏病：轻者无症状，查体时发现，重者可有活动后呼吸困难、紫绀、晕厥等，年长...[详情]

巨舌影响吸吮动作造成喂养困难，言语障碍、吐字不清等。抽搐，巨肾、巨眼球、巨输尿管、特发性心脏肥大、隐睾、阴蒂肥大、膈肌缺损、面部红斑痣、面部火焰状母斑等。易患有Wilm瘤、肝母细胞瘤、肾母细胞瘤、性腺母细胞瘤、肾上腺癌等。...[详情]

(一)治疗1.纠正低血糖低血糖是危及新生儿生命的主要病症，是治疗中应予首先重视的问题。及时补给10%葡萄糖液，必要时加用肾上腺皮质激素，不仅可使血糖升高且能使之维持稳定。并配合糖、牛奶等多次喂养，可减少低血糖的发作。一般须注意治疗...[详情]

(一)治疗1.纠正低血糖低血糖是危及新生儿生命的主要病症，是治疗中应予首先重视的问题。及时补给10%葡萄糖液，必要时加用肾上腺皮质激素，不仅可使血糖升高且能使之维持稳定。并配合糖、牛奶等多次喂养，可减少低血糖的发作。一般...[详情]

家长要为孩子选用水果、蔬菜、谷类食物、豌豆和蚕豆等各种豆类、某些肉类和鱼类。高糖，高蛋白饮食，并少量多餐。对先天性代谢障碍引起的低血糖，如半乳糖血症或果糖不耐受症...[详情]

医患问答

病因症状检查预防治疗 吃什么

Q: 小儿伯-韦综合征是怎么回事呢？
王海丰
“你好，多数短结肠扩张肥厚呈袋状或囊状Ⅰ型极似倒置的胃占据腹腔的大部分;ⅡⅢ型因有一段盲肠及升结肠故短结肠主要位于左侧腹腔;Ⅳ型短结肠位于下腹部回肠盲肠或一段结肠与短结肠的右上部相通;短结肠的远端短而细为发育不全的直肠常以”[详细内容]
Q: 小儿伯-韦综合征是什么原因？
赵峰琴
“小儿伯-韦综合征的病因不明，可能为常染色体单基因遗传性疾病，也有认为可能系多基因遗传。单基因病中又可分出常染色体显性遗传病(如短指症等)、常染色体隐性遗传病(如白化病等)、x伴性显性遗传病(如抗维生素D缺乏病等)、x伴性”[详细内容]