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常见症状:高血压、无脉症、弱脉、血管杂音、纳差、肌肉萎缩、脑缺血、晕厥、心力衰竭、不明原因发热、眩晕、种植性结节
在局部症状或体征出现前数周,患儿可有发热、盗汗、消瘦、纳差等全身症状,当局部症状或体征出现后,全身症状可逐渐减轻或消失。根据病变部位分为4型:Ⅰ型累及主动脉弓,Ⅱ型为胸主动脉和腹主动脉病变为主,Ⅲ型为弥漫性主动脉损害(广泛型),Ⅳ型呈弥漫型主动脉和肺动脉损害(肺动脉型)。
1.Ⅰ型
主要累及主动脉弓及其分支,也称头臂动脉型,脑缺血引起头昏、头痛、眩晕,严重时有反复晕厥、抽搐、失语、偏瘫或昏迷。上肢缺血引起肢体无力、麻木、发凉、酸痛,甚至肌肉萎缩。受累动脉搏动减弱或消失,可闻及收缩期杂音,偶可闻及侧支循环所致的连续性血管杂音。
2.Ⅱ型
也称主-肾动脉型,该型儿童常见,有高血压时主诉头痛、气促、心悸;肢无力、发凉、酸痛;可有间歇性跛行,严重时合并心力衰竭,可误诊为心肌病变。体格检查发现血压增高,股动脉、足背动脉搏动减弱或消失。
3.Ⅲ型
病变广泛,部位多发。病情较严重。
4.Ⅳ型
合并肺动脉高压而出现心悸、气短,肺动脉瓣听诊区有收缩期杂音,P2亢进。高血压、无脉或脉弱及血管杂音是本病的主要临床表现。原因不明高血压儿童出现发热,关节痛及血沉加快,就应考虑多发性大动脉炎。凡10岁左右的女孩,发生原因不明的持续性发热,应检查各部位大动脉搏动,测量四肢血压及听诊血管杂音。病变部位的血管杂音对本病的诊断颇有帮助。常在腹部、锁骨上凹、胸骨上凹、胸锁乳突肌外线以及腰背部听到血管杂音,多为连续性,有时可触及震颤。血管杂音的发生与血管狭窄、血管壁不光滑及侧支循环形成有关。选择性动脉造影可确定病变的部位及范围。