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小儿动脉肝脏发育异常综合征

动脉肝脏发育异常综合征即动脉-肝发育不良综合征(arteriohepatic dysplasia syndrome)又称胆汁淤积综合征、Alagille综合征。本病征为遗传性疾病，属常染色体显性遗传，有家族发病倾向。 ...... [全文阅读]

宜1.宜吃高蛋白有营养的食物 2.宜吃维生素和矿物质含量丰富食物 3.宜吃高热…[点击查看详情]

忌1.忌吃油腻难消化食物 2.忌吃油炸、熏制、烧烤、生冷、刺激食物 3.忌吃…[点击查看详情]

疾病概况

为先天性肝内胆管发育不良症，表现为肝脏明显肿大，显微镜下大多数门管区无胆管，有时可见发育不良的胆管，多无明显管腔，伴有明显的淤胆现象和门管区轻度纤维化，睾丸可见间质纤维化等。...[详情]

男女均可发病，在出生后3个月内发生轻度黄疸，肝内胆汁淤积为本病的主要特征;严重瘙痒，前额突出，眼与鼻的距离大，下颏小而尖;肺动脉瓣可闻及收缩期杂音;脊椎前弓裂开，不融合，无脊柱侧突，有程度不等的智力发育迟缓;可有睾丸发育不良。...[详情]

1.血象检查发生肝硬化的晚期患儿血细胞计数可显示中性粒细胞减少、血小板减少。2.血生化检查可有轻重不等的高结合胆红素血症(34.2～256.5µmol/L)。血清碱性磷酸酶、γ-谷氨酸转酞酶及胆固醇显著升高，转氨酶可有增加，其他...[详情]

1.肝炎所致胆汁淤积必须仔细区分肝内感染性胆汁淤积和遗传性、代谢性原因(先天异常)，因为其临床表现十分相似。应及时进行有关半乳糖血症、先天性果糖不耐受和酪氨酸血症的检查，因为可实行特殊的饮食疗法。还应该考虑α1-抗胰蛋白酶缺乏、囊性纤...[详情]

生长发育延迟，智力发育迟滞;出现黄色瘤;性腺功能低下;常伴有先天性心血管异常。...[详情]

本病征属常染色体显性遗传，预防措施应从孕前贯穿至产前：婚前体检在预防出生缺陷中起到积极的作用，作用大小取决于检查项目和内容，主要包括血清学检查(如乙肝病毒、梅毒螺旋体、艾滋病病毒)、生殖系统检查(如筛查宫颈炎症)、普通体检(如血压、...[详情]

无特殊疗法，可给予消胆胺或中药，以治疗胆汁淤积，并补充脂溶性维生素。...[详情]

婴儿以母乳为主，没有过多的要求。幼儿时期需要注意清淡易消化的食物，注意增加蛋白质物质和碳水化合物的摄入，以满足孩子生长发育的需求，注意减少脂质类物质的摄入，以免导致消化不良的情况。...[详情]

医患问答

病因症状预防治疗 吃什么

Q: 小儿动脉肝脏发育异常综合征是怎
刘建明
“你好，.胆汁排泌的生理胆汁中含有胆酸，它可增加胆汁分泌，并促进结合胆红素、胆固醇磷脂及其他脂溶性有机物(包括某些药物)从胆汁中排泄。当胆酸进入十二指肠后它可使脂肪乳化，并能与脂肪分解产物形成水溶性微粒(，以便脂肪被肠黏膜”[详细内容]