毛细血管扩张性共济失调综合征是指一种罕见的、复杂的及预后不佳的神经皮肤综合征,又称毛细血管扩张性共济失调综合征、共济失调毛细血管扩张症、运动失调性毛细血管扩张征、Lovis-Bar征群。本病为常染色体隐性遗传性疾病,绝大多数为散发病例。临床特征包括:婴幼儿 ...... [全文阅读]
宜1、宜吃富含维生素的食物; 2、宜吃海产品、食用菌、豆类及其制品 3、宜吃鱼类、乳类、芝麻…[点击查看详情]
忌1、忌吃辛辣刺激性食物; 2、忌吃高脂肪饮食。…[点击查看详情]
毛细血管扩张性共济失调综合征的发病机制不清楚,父母不发病,同辈发病且男女受累的机会均等,是一种常染色体隐性遗传病,大多数患者的父母为非近亲结婚,也有近亲结婚者。本病可能与自身免疫、组织分化异常、DNA合成和修复缺陷等因素有关。...[详情]
1.神经系统症状本病的神经系统症状主要为小脑性共济失调,在婴儿期即出现,主要影响躯干和头部,患儿学走路时步态摇晃,两腿分得很宽,继之出现上肢意向性震颤,闭目难立征阳性;患儿走路年龄延迟,腱反射减弱或消失,跖反射为屈性,多数患儿可伴有...[详情]
1.细胞学检查 外周血细胞计数常显示淋巴细胞减少和红细胞增多,粒细胞也可减少。细胞学检查发现染色体不稳定和有明显的断裂,体外培养淋巴细胞寿命缩短、对放射线照射和化学辐射高度敏感、细胞周期G1和S期缺乏切点,使细胞不能停留在静止期。正常人...[详情]
所谓“部分性ATS”临床表型,表现为共济失调、免疫缺陷、染色体不稳定性的不同组合,但无毛细血管扩张。提示这些疾病可能与ATS密切相关,或称为ATS的变异型。Nijmegen断裂综合征的临床表现酷似ATS,伴有小头畸形,有时可有智力发育停...[详情]
可导致严重的运动障碍,智力发育迟缓;常并发病毒或细菌感染,反复肺部感染可至慢性支气管扩张症;可合并抗胰岛素性糖尿病和恶性肿瘤。支气管扩张(bronchiectasis)是指近端中等大小支气管由于管壁的肌肉和弹性成分的破坏,导致其管腔形成...[详情]
1.孕妇保健 已知一些免疫缺陷病的发生与胚胎期发育不良密切相关。如果孕妇受到放射线照射、接受某些化学药物的治疗或发生病毒感染(特别是风疹病毒感染)等,则可损伤胎儿的免疫系统,特别是在孕早期,可使包括免疫系统在内的多系统受累。故加强孕妇保...[详情]
抗生素用于控制感染。ATS病人临床进程本身变异很大,故很难评价骨髓移植的效果。患者自身对放射线敏感,骨髓移植前放射处理增加了对患者的危险性。因此,目前尚无骨髓移植治疗...[详情]
1、多补充热源食物 膳食中应多补充产热营养素,如碳水化合物、脂肪、蛋白质。2、多补充钙,钙在人体内含量的多少可直接影响人体的心肌、血管及肌肉的伸缩性和兴奋性,补充钙可提高肌体御寒性。含钙较多的食物有:虾皮、牡蛎、花生、蛤蜊、牛奶等。...[详情]
“你好,所谓“部分性ATS”临床表型,表现为共济失调、免疫缺陷、染色体不稳定性的不同组合,但无毛细血管扩张。提示这些疾病可能与ATS密切相关,或称为ATS的变异型。Nijmegen断裂综合征的临床表现酷似ATS,伴有小头畸”[详细内容]
“一般的话,还是建议去医院做一下检查,而这种病在哪不不可以随便吃药?医生会根据病情的严重性来做针对性的治疗,同时在平时的生活护理要保持孩子的生活环境,清洁可以预防孩子发生感染,可以在饮食方面少吃辛辣刺激食物,保持生活规律。”[详细内容]
“你好,抗生素用于控制感染。ATS病人临床进程本身变异很大,故很难评价骨髓移植的效果。患者自身对放射线敏感,骨髓移植前放射处理增加了对患者的危险性。因此,目前尚无骨髓移植治疗ATS的报道。动物实验表明ATM基因转入可改善其”[详细内容]
“这种情况建议最好去一些正规的医院做一下检查,要根据病情的严重性来做针对的治疗,平时生活护理要保持孩子生活环境的清洁,可以预防孩子发生感染,在饮食方面不要吃辛辣刺激性食物,保持生活规律,情绪稳定等,可以结合着中医疗法来进行”[详细内容]