海蓝组织细胞增生症(sea blue histiocyte syndrome)一词始于1970年。原发性患者系常染色体隐性遗传性疾病。由于神经鞘磷脂酶活性降低,受累组织中神经鞘磷脂和神经糖脂积聚,经组织化学染色呈海蓝色颗粒故名。有人认为可能是NPD的一种变 ...... [全文阅读]
宜1.宜吃高蛋白有营养的食物 2.宜吃维生素和矿物质含量丰富食物 3.宜吃高热量易…[点击查看详情]
忌1.忌吃油腻难消化食物 2.忌吃油炸、熏制、烧烤、生冷、刺激食物 3.忌吃高盐…[点击查看详情]
(一)发病原因认为本病征是常染色体隐性遗传性疾病,本病征病因未明。临床上可分为原发性和继发性两类,继发性者常继发于原发性血小板减少性紫癜、慢性粒细胞白血病、儿童慢性肉芽肿、高脂蛋白血病、尼曼-匹克病、地中海贫血、脂蛋白血症、多发性骨...[详情]
起病年龄从婴儿到老年,多<40岁。本病征临床过程类似戈谢病慢性型,起病隐匿,病程长,均有肝脾肿大,脾大一般超过肝脏,浅表淋巴结多无肿大,因血小板减少,皮肤可见紫癜,少数病人有黄疸,可呈进行性肝功能衰竭,可能系磷脂或糖脂在肝内蓄...[详情]
1.血象 因不同程度的脾功能亢进而出现轻度贫血,白细胞减少和血小板减少,血红蛋白、红细胞计数减少。2.血液检查 血清酸性磷酸酶增高。3.尿黏多糖排出量增高。4.骨髓检查 骨髓中可见大量海蓝组织细胞,红、粒、巨核系增生正常,可...[详情]
1、慢性粒细胞白血病:以低热、乏力、多汗、消瘦,肝脾肿大,血、骨髓粒细胞数增高,甚则发热、贫血、出血加重,幼稚粒细胞增多等为主要表现,需要做骨髓穿刺活检来鉴别。2、多发性骨髓瘤:临床表现除贫血、感染、出血血液病的常见临床表现外,可有...[详情]
小儿海蓝组织细胞增生症并发症常见肝脾肿大、血小板减少、溶血性贫血等症状,可能是由于酶系统的轻度异常或正常酶系统负荷过甚,导致体内黏多糖代谢异常造成堆积,婴儿多伴黄疸,逐渐进展出现肝硬化和肝功能衰竭。伴血小板减少及紫癜。少数病情进展累及骨...[详情]
同遗传病预防措施,避免近亲婚配,做好遗传性疾病的咨询工作。 注意以下事项:避免近亲结婚:中国自古就有亲上加亲的说法,但这样做只会增加病发率。近亲婚配所生...[详情]
(一)治疗对原发性者目前尚无满意治疗的方法,有脾肿大,脾亢者可行脾切除术,脾切能改善病人的症状,对继发性者应针对原发疾患治疗,合并感染、出血、肝功能损害时可对症处理。(二)预后无特殊疗法,多可长期存活或工作,年龄小,病情重者...[详情]
怀孕期间饮食应清淡富于营养,注意膳食平衡。忌辛辣刺激食物。以免造成病情反复的情况,比如说,海鲜、鸡肉、狗肉等。与此同时,也不要禁食刺激性的食物。多吃新鲜的蔬菜和水果。新鲜的蔬菜和...[详情]
“你好,认为本病征是常染色体隐性遗传性疾病,本病征病因未明,临床上可分为原发性和继发性两类,继发性者常继发于原发性血小板减少性紫癜,慢性粒细胞白血病,儿童慢性肉芽肿,高脂蛋白血病,尼曼-匹克病,地中海贫血,脂蛋白血症,多发”[详细内容]
“你好,起病隐匿,病程长,均有肝脾肿大,脾大一般超过肝脏,浅表淋巴结多无肿大,因血小板减少,皮肤可见紫癜,少数病人有黄疸,可呈进行性肝功能衰竭,可能系磷脂或糖脂在肝内蓄积引起,偶可发生肝硬化。”[详细内容]
“你好,原发性病者,目前医学手段尚无特效疗法。对于出现有脾肿大,脾亢者可行脾切除术,术后能改善病人的症状,但需考虑脾切手术后对病患的影响,特别对于儿童和青少年。不过不要过于担心,是可以治好的,希望孩子及早康复。”[详细内容]
“你好,原发性病者,目前医学手段尚无特效疗法。对于出现有脾肿大,脾亢者可行脾切除术,术后能改善病人的症状,但需考虑脾切手术后对病患的影响,特别对于儿童和青少年。”[详细内容]