家族性复发性血尿综合征(familial recurrent hematuria syndrome)又称家族性再发性血尿,良性家族性血尿、家族性血尿综合征。以反复血尿,肾功能正常和阳性家族史为临床特点,病理特点为肾小球基底膜变薄。 ...... [全文阅读]
小儿家族性复发性血尿综合征是由什么原因引起的?(一)发病原因家族性复发性血尿综合征一般以常染色体显性遗传为主,部分为常染色体隐性遗传,(二)发病机制良性家族性血尿的病因及发病机制尚未阐明,多数学者认为该病为常染色体显性遗...[详情]
小儿家族性复发性血尿综合征有哪些表现及如何诊断?1.血尿 持续性镜下血尿,部分病人可有发作性肉眼血尿,本综合征临床特点是持续性镜下血尿伴复发性肉眼血尿,后者常诱发于上呼吸道感染并可能与剧烈运动有关,长期持续血尿而肾功能几乎正常,或者...[详情]
尿液检查主要为血尿,少数可有少量尿蛋白,血生化,肾功能,免疫学检查等均正常, 常须做影像学检查,B超等常规检查,以除外其他原因血尿。...[详情]
本综合征须和各种血尿相鉴别,尤其是再发性血尿(IgA系膜肾病) ,Alport综合征,外科性血尿(如结石,结核,肿瘤等)和泌尿系感染时血尿相鉴别。1.Alport综合征 常有进行性肾功能减退,常伴神经性耳聋和眼部异常,如果家系内有肾...[详情]
极少数患儿可发展至肾功能不全,有报道10%患儿伴有耳聋,为高频区听力障碍。...[详情]
避免感染和过度劳累,加强对少数有高血压患儿的控制,避免不必要的治疗和肾毒性药物的使用。...[详情]
(一)治疗对本病征的血尿尚无有效疗法,须进行长期追踪观察。(二)预后本病征的肾功能无明显损害,因此预后良好。...[详情]
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“小儿家族性复发性血尿综合征,是一种由于遗传和自身免疫性疾病所引起的肾脏肾小球基底膜变薄的遗传性疾病患者主要会出现没有小便或者小便中带有血丝,高血压,尿中有白色泡沫等症状,平时一定要注意预防感染,避免病情加重,出现这种疾病”[详细内容]