磷酸酶过少症(hypophosphatasia)是一种少见的常染色体隐性遗传性疾病,少数为显性遗传。多发生于小儿,其特点是血液、肝脏、骨骼和肾脏等组织中的碱性磷酸酶活性低下或消失,骨化不全,易骨折和尿液中磷酰乙醇氨(phosphorylthanolamin ...... [全文阅读]
(一)发病原因本病多为常染色体隐性遗传性疾病,少数显性遗传,病因不完全清楚。似因体内碱性磷酸酶不足或成骨细胞和软骨细胞的功能不良,所产生的软骨基质和骨样组织性能不佳,碱性磷酸酶的形成减少,钙盐不能正常地沉着。(二)发病机制骨...[详情]
根据临床症状出现的早晚分为新生儿型又称先天性致死型(congenital lethal hypophosphatasia)、婴儿型、儿童型和青少年型(hypophosphatasia tarda)。但上述各型并无截然分界,常常是病情修复...[详情]
在血清、骨骼、肝、肾、胰、肠黏膜、肺、脑膜和脑实质以及白细胞等组织中、碱性磷酸酶活性明显下降或消失。病人及杂合子携带者的血和尿内均有大量的磷酸酰乙醇氨(phosphoethanolamine,PEA)。国外资料报告,尿和血浆PEA的正常...[详情]
出生后表现肢体短小、弯曲和颅骨软化的病例需与成骨不全、颅锁骨发育不全或软骨发育障碍等疾病鉴别;乳牙早脱尚需与组织细胞增生症、颌骨感染及发生于齿、颌骨的肿瘤等疾病相鉴别;尿中排出大量的磷酰乙醇氨,可与其他磷酸酶低下的疾病相区分。有高钙血症...[详情]
继发高钙血症,出现肾脏损伤,致肾功能不全,多饮多尿。使颅缝早期愈合,常发生继发性颅压增高或神经系统症状,少数可发生关节、肌腱和椎间韧带周围钙化。肢体短粗、弯曲畸形及骨折,因胸廓畸形、软弱无力和呼吸困难,易致死亡。...[详情]
预防措施应从孕前贯穿至产前。婚前体检在预防出生缺陷中起到积极的作用,作用大小取决于检查项目和内容,主要包括血清学检查(如乙肝病毒、梅毒螺旋体、艾滋病病毒)、生殖系统检查(如筛查宫颈炎症)、普通体检(如血压、心电图)以及询问疾病家族史...[详情]
(一)治疗除对症治疗外,尚无特效方法。高磷酸盐剂(中性磷酸钠)持续治疗可使血磷轻度升高,增加尿焦磷酸盐的排泄,X线显示骨钙化明显改善。Bongiovanni等报告3例患者用中性磷酸钠1.25~3.0g/d,分4~5次口服,可使本病有...[详情]
小儿磷酸酶过少症饮食多吃富含高蛋白的食物有利伤口的恢复。补充多种维生素,多吃新鲜蔬菜和水果。可多吃各种瘦肉、牛奶、蛋类等富含蛋白质的食物。小儿磷酸酶过少症饮食最好不要吃哪些食物:避免过于油腻,不应该选择的食物:腐乳、葱、辣椒、韭菜等食物...[详情]
“胸部胀痛是一个常见的症状,可能由多种原因引起。首先,生理性因素如月经周期中的激素变化会导致乳房胀痛。其次,怀孕初期体内激素水平的变化也会引起乳房胀痛。此外,乳腺增生、乳腺炎等乳腺疾病也是常见原因。具体来说,女性在月经前一”[详细内容]
“手部麻木是一种常见的症状,可能由多种原因引起。首先,长时间保持同一姿势,如长时间使用电脑或手机,会导致手部血液循环不畅,神经受压,从而引发手麻。此外,颈椎病也是导致手麻的常见原因之一,颈椎的退行性改变或椎间盘突出可能会压”[详细内容]
“淤胆型肝炎的特点主要体现在症状方面、实验室检查方面、病理方面、病程、预后。1.症状方面:黄疸具有梗阻性特征,尿液颜色深如浓茶,大便颜色变浅甚至呈陶土色。皮肤瘙痒较为常见,严重者可影响患者生活质量。2.实验室检查方面:以直”[详细内容]
“目前还没有正确的定义,首先在阴道内射精的潜伏期,就是从性交开始插入阴道到高潮射精的时间,小于一分钟就可以诊断为早泄。一旦有早泄现象的发生,就要引起足够的重视,看什么原因导致的。”[详细内容]
“小儿磷酸酶过少症,似因体内碱性磷酸酶不足或成骨细胞和软骨细胞的功能不良所产生的软骨基质和骨样组织性能不佳,碱性磷酸酶的形成减少,孩子会出现肢体短小,骨折,颅骨软化,走路较晚,步态不稳的情况。”[详细内容]
“类风湿性关节炎主要是四肢小关节的侵蚀性滑膜炎的自身免疫性疾病,考虑有无慢性疾病的病史及其他不适的症状,没有药物禁忌的话非甾体抗炎药物,免疫抑制剂及激素治疗的。必要时考虑有无生物制剂治疗的指征的。注意观察的。”[详细内容]
“通常情况下,甲亢会对怀孕产生影响。甲亢是由于甲状腺合成释放过多的甲状腺激素,造成机体代谢亢进和交感神经兴奋。在怀孕方面,过多的甲状腺激素会干扰女性的生殖内分泌系统。一方面,可能影响排卵功能,使受孕几率降低。另一方面,即使”[详细内容]
“通常情况下,龋齿会影响健康。龋齿是一种在细菌感染等多因素作用下,导致牙体硬组织进行性破坏的疾病。其原理主要是口腔内的细菌利用食物中的糖分产生酸,这些酸长期作用于牙齿,逐渐腐蚀牙釉质、牙本质等结构。当龋齿发生后,牙齿会出现”[详细内容]
“一般情况下,IgA本身不会影响寿命。IgA即免疫球蛋白A,是人体免疫系统中重要的组成部分。它主要存在于黏膜表面,如呼吸道、消化道和泌尿生殖道等,是抵御外界病原体入侵的第一道防线。当病原体试图侵入人体时,IgA可以识别并结”[详细内容]
“登革热的预防可从清除蚊虫滋生地、个人防护、环境卫生维护、疫苗接种等方面着手。1. 清除蚊虫滋生地:及时清理家中花盆托盘、花瓶、水桶等容器内的积水,定期更换室内水生植物的水,疏通下水道,避免积水形成蚊虫滋生环境。2. 个人”[详细内容]
“宫寒调理的时间因人而异,一般通常需要3个月至6个月的时间。宫寒是指女性子宫寒冷,多由体内阳气不足、外来寒邪侵袭等因素引起。宫寒会影响女性的生殖系统功能,导致月经不调、痛经、不孕等问题。调理宫寒需要综合考虑多种因素,包括个”[详细内容]
“通常情况下,蛇疮不会传染。蛇疮在医学上称为带状疱疹,是由水痘-带状疱疹病毒引起的一种皮肤病。这种病毒初次感染人体后,一般会在儿童时期引发水痘,水痘痊愈后,病毒并不会被彻底清除,而是潜伏在人体的神经节内。当人体免疫力下降时”[详细内容]
“寒火,中医术语中指的是体内既有寒气又有火热的病理状态,这种状况多因人体阴阳失衡所致。要祛除寒火,需从调整生活习惯、饮食和适当用药等方面入手。首先,调整生活习惯是基础。保证充足的睡眠,避免熬夜,因为夜间是人体阴气最盛的时候”[详细内容]
“针对肺部长的护理要给患者定时拍背帮助痰液排出,并且如果患者的肺不张是炎症感染痰液堵塞导致的最好患侧的部位。向上也就是患者侧卧的时候,肺不张的部位在上面,这样有助于分泌物的引流,让患者适当多运动,进食清淡易消化的饮食,配合”[详细内容]
“失眠的患者在饮食上可以多吃一些百合,莲子,大枣,以及优质的蛋白质,也可以经常的用酸枣仁进行食疗。有失眠最好让睡眠科的医生实际的看一下,根据情况来对症治疗,必要的时候可以适当的吃一些助眠的药物。”[详细内容]