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小儿慢性肉芽肿病

小儿慢性肉芽肿(pediatric chronic granulomatous disease )是致死性遗传性白细胞功能缺陷,发病多在2岁以内,少数可晚至10岁以后。临床主要特征为,由于某种原因吞噬细胞NADPH氧化酶缺乏,导致活性氧、H2O2产生减少, ...... [全文阅读]

去医院必看

  • 挂什么科:儿科
  • 哪些症状:耳和鼻周围皮肤湿疹样改变、化脓性皮炎、脓肿、局部淋巴结肿大
  • 好发人群:小儿
  • 需做检查:吞噬后氧化代谢的异常、氧电极或华柏仪、X线、中性粒细胞的杀菌缺陷
  • 引发疾病:肝脏、脾脏、肺及骨骼发生脓肿、发生脑的曲霉脓肿、食管、小肠和输尿管可发生阻塞、并发红斑狼疮幼年型类风湿性关节炎
  • 治疗方法:一般疗法、药物疗法、基因疗法

就医小贴士

  • 常用药物:双氯西林、头孢三代、利福平、干扰素、
  • 治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约800-2000元
  • 是否传染:
  • 患病比例:0.8%
  • 治愈率:97%
  • 治疗周期:120天
疾病概况
小儿慢性肉芽肿病是怎么引起的?

小儿慢性肉芽肿病是由什么原因引起的?(一)发病原因正常人吞噬细胞具有不依赖氧杀菌和依赖氧杀菌两套杀菌系统,一般情况下,依赖氧杀菌系统更为重要,CGD患者的吞噬细胞NADPH氧化酶活性显著降低,甚至缺乏,NADPH氧化酶是吞噬细胞...[详情]

小儿慢性肉芽肿病的症状有哪些?

小儿慢性肉芽肿病有哪些表现及如何诊断?1.感染 通常在生后数月出现临床表现,大多数CGD患儿在出生后第1年内至少会发生一次严重的感染,确诊CGD可能会延迟至青春期或成年后,甚至60岁才确诊,最初是耳和鼻周围皮肤湿疹样改变,逐渐进展为...[详情]

小儿慢性肉芽肿病的检查项目有哪些?

白细胞数常增高,氧化酶异常和粒细胞功能异常,可用下列实验证实:1.中性粒细胞的杀菌缺陷 白细胞与金黄色葡萄球菌的孵育实验,正常白细胞培养1h后细胞内细菌仅剩10%,而患者则有80%细菌未被消灭。2.吞噬后氧化代谢的异常 即四唑氮...[详情]

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